人 類白細(xì)胞抗原（HLA）測(cè)定可見 A8、Alo、B、B1、Bw1、Bws21、Bw52的檢出率較高，故

認(rèn)這些HLA 表型與本病有關(guān)聯(lián)。據(jù)報(bào)道日本已有

10 對(duì)姐妹、母女等近親先后發(fā)病，且與HLA-Bw有關(guān);北美本病患者與 HLA-MB3相關(guān)。

（四）自身免疫反應(yīng)

          根據(jù)本病活動(dòng)期與早期常有關(guān)節(jié)痛、四肢肌肉酸痛、全身疲勞無力、低熱等風(fēng)濕表現(xiàn)，血中丙球蛋白及α1～α2球蛋白異常增高，CRP陽性、抗鏈"O"滴度升高、抗主動(dòng)脈抗體效價(jià)增高，IgG、IgA、IgM增高，腎上腺皮質(zhì)激素治療有效等特點(diǎn)，目前公認(rèn)本病屬自身免疫性風(fēng)濕病之一。

        發(fā)病機(jī)制可能由于感染、中毒、藥物等因素作用于機(jī)體，引起自身免疫功能失調(diào)、使大動(dòng)脈壁具有抗原性，而機(jī)體的免疫活性細(xì)胞對(duì)它并不能識(shí)別，與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動(dòng)脈抗體，于大動(dòng)脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積于大動(dòng)脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變。

三、病理

        大動(dòng)脈炎主要限于彈性型動(dòng)脈，為非特異性全層動(dòng)脈炎，病變多發(fā)生在主動(dòng)脈弓及其分支動(dòng)脈，以分支動(dòng)脈入口處較嚴(yán)重，如無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈;其次發(fā)生在胸腹主動(dòng)脈及其分支動(dòng)脈（腎動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、髂動(dòng)脈）、冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、甚至肢體中等動(dòng)脈，有報(bào)道累及腦動(dòng)脈分支占15%、椎動(dòng)脈 19%、股動(dòng)脈3%、臂動(dòng)脈與脛動(dòng)脈各占4%，有時(shí)全部主動(dòng)脈均受累，主動(dòng)脈瓣受累占1/3，約84%的患者病變侵犯2~13支動(dòng)脈。尸檢可見病變血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮、與周圍組織有粘連，管腔狹窄或閉塞，少數(shù)病人可有動(dòng)脈擴(kuò)張至形成動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張而導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在病變周圍產(chǎn)生側(cè)支循環(huán)。

組織學(xué)所見∶據(jù)1987年周氏等對(duì) 10例多發(fā)性大動(dòng)脈炎病理標(biāo)本的電鏡觀察，將病變分為3期。

（一）變質(zhì)滲出期

       為本病的早期階段，肉眼未見動(dòng)脈內(nèi)、外膜有明顯改變，中膜已有明顯病變。光鏡下中膜平滑肌細(xì)胞廣泛變性壞死，膠原纖維及彈力纖維斷裂、崩解以至消失，有時(shí)見淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn);電鏡下可見變性的平滑肌細(xì)胞其核膜模糊或消失，異染色質(zhì)呈團(tuán)塊狀，肌質(zhì)內(nèi)部分肌絲消失，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張呈空泡狀，線粒體腫脹、嵴失消失，溶酶體明顯增加，可見多泡小體及髓樣小體，病變逐漸發(fā)展到整個(gè)平滑肌細(xì)胞完崩解、消失。

（二）增生進(jìn)展期

        此期病變程度較輕。肉眼所見動(dòng)脈彈性下降，管壁呈不同程度增厚;光鏡下動(dòng)脈各層（以內(nèi)外膜為著）細(xì)胞及纖維成分增生，內(nèi)膜增生的細(xì)胞和纖維排列疏松，基質(zhì)常明顯增加，中膜與外膜增生的細(xì)胞常聚成團(tuán)、束狀，中膜平滑肌細(xì)胞突入內(nèi)膜;電鏡下內(nèi)膜證實(shí)的細(xì)胞平滑肌細(xì)胞，

中膜與外膜所增生的細(xì)胞團(tuán)、束為平滑肌細(xì)胞，其周圍有增生的膠原纖維，未見成纖維細(xì)胞。但在中膜、內(nèi)外膜偶見一種變異的平滑肌細(xì)胞，其細(xì)胞器明顯發(fā)育，高爾基復(fù)合體增大，擴(kuò)大的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)較多，許多線粒體富有嵴，胞膜內(nèi)側(cè)可見少量肌絲及致密體、細(xì)胞周邊見鑲邊樣包繞的膠原纖維。

（三）結(jié)疤硬化期

        病變較嚴(yán)重，肉眼所見動(dòng)脈壁彈性降低，管壁增厚，管腔呈不同程度狹窄;光鏡下見動(dòng)脈內(nèi)外膜呈明顯纖維肥厚，中膜增厚不明顯，常有片狀或灶性纖維瘢痕，未見變異的平滑肌細(xì)胞;電鏡下主要為大量增生膠原纖維及夾在其中的少數(shù)萎縮的平滑肌細(xì)胞。狹窄的動(dòng)脈管腔，常合并血栓形成，由于受累動(dòng)脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴(yán)重破壞和斷裂，在局部血流動(dòng)力學(xué)的影響下，形成動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤，多見于胸腹主動(dòng)脈及右側(cè)頭臂動(dòng)脈。脈管疏通湯可以調(diào)理大動(dòng)脈炎。