腦靜脈系統(tǒng)血栓形成

Cerebral venous thrombosis: Treatment and prognosis

腦靜脈系統(tǒng)血栓形成，罕見，年發(fā)病率低于1.5/10萬。

在成人中，女性比男性更常見，平均年齡為39歲。

主要的危險因素

促血栓形成疾病(高凝狀態(tài))、

口服避孕藥、妊娠和產(chǎn)褥期、

惡性腫瘤、感染、頭部損傷以及機械誘因。

臨床表現(xiàn)

起病可呈急性、亞急性、或慢性。

頭痛，最常見，發(fā)生于近90%的患者，伴或不伴嘔吐、視乳頭水腫、和視覺問題；頭痛的特征為漸進性、急性、或霹靂性發(fā)作。

頭痛，可能伴有局灶性神經(jīng)功能障礙、癲癇發(fā)作，以及神志改變、或昏迷。

組織病理

包括：腦腫脹、水腫、靜脈梗死、或出血性靜脈梗死。

神經(jīng)影像

MRI示靜脈竇存在異常信號，加上MR靜脈造影示相應(yīng)的血流缺乏，可確診。

然而，這些發(fā)現(xiàn)并不總是很明顯，此時診斷可能依賴于僅顯示靜脈竇、或皮質(zhì)靜脈內(nèi)無血流的成像特征。

高達30%的患者CT正常，且大部分患者的結(jié)果為非特異性表現(xiàn)。

然而，在大約1/3的患者中，CT可顯示直接征象，即：空δ征、束帶征、高密度三角征。

治療

急性期抗凝治療

對于有癥狀的成人患者，無論有無出血性靜脈性梗死，均推薦使用皮下低分子量肝素(低分子量肝素)、或靜脈用肝素進行初始抗凝治療。

在急性期之后，對大多數(shù)患者，建議繼續(xù)抗凝治療至少3個月，采用達比加群：150mg、一日2次。

例外情況，包括：

①合并惡性腫瘤，這類患者首選低分子量肝素；

②腎功能不全患者，這類患者首選華法林，以及

③妊娠女性，建議使用皮下低分子量肝素進行暫時性抗凝治療，貫穿整個妊娠期，并在產(chǎn)后持續(xù)長達8周。 

去骨瓣減壓

可能需要采取手術(shù)，來控制顱內(nèi)壓的急劇升高、和即將發(fā)生的腦疝。 

抗癲癇治療

①對于起病時有癲癇發(fā)作的患者，推薦使用抗癲癇藥。

②對于單次早期癥狀性癲癇發(fā)作、但不伴幕上病變的患者，不明確要求癲癇預(yù)防治療。

③對于有局灶性腦病變、而沒有癲癇發(fā)作的患者，不明確要求進行癲癇發(fā)作預(yù)防性治療。

急性期后的抗凝治療

①繼續(xù)抗凝治療3～6個月：對于伴暫時性危險因素的誘發(fā)性患者。

②繼續(xù)抗凝治療6～12個月：非誘發(fā)性患者。

③無限期口服抗凝藥，僅用于以下患者：復(fù)發(fā)性的、隨后出現(xiàn)腦外靜脈血栓栓塞(VTE)的、或伴有嚴(yán)重易栓癥。

特殊注意

在亞急性期，其他可能令病情復(fù)雜化的問題包括：抗癲癇藥管理、頭痛、視力喪失、認知和精神并發(fā)癥。

對于青春期少女和成年女性，不建議使用復(fù)方口服避孕藥。

預(yù)后

接近80%的患者結(jié)局良好，即完全恢復(fù)，或者遺留輕微癥狀或體征。然而，大約5%的患者死于該病的急性期，遠期死亡率接近10%。

確診時，只有單純顱內(nèi)壓增高的患者，可能預(yù)示結(jié)局良好。

急性死亡的主要原因在神經(jīng)系統(tǒng)，最常由腦疝引起。

急性期后的死亡，大多與基礎(chǔ)疾病有關(guān)，如癌癥。

腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的復(fù)發(fā)率為2%～4%。

不良預(yù)后的預(yù)測指標(biāo)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、惡性腫瘤、深部的腦靜脈系統(tǒng)血栓形成、顱內(nèi)出血、入院時GCS評分<9分、精神狀態(tài)異常、年齡>37歲、和男性。