肥厚型心肌病是以心肌具有非對(duì)稱性的不均勻的肥厚、心室腔大小正?；蚩s小、左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病理特征的、原因不明的心臟病。典型者室間隔肥厚遠(yuǎn)較游離壁明顯，引起左室流出道狹窄，所以又名為原發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻，可分為肥厚型梗阻性和肥厚型非梗阻性心肌病。本病廣泛分布于全世界，家族發(fā)病較多，?？砂l(fā)生心律失常及早年猝死。

肥厚型心肌病可歸屬于中醫(yī)“心悸”、“怔忡”、“水腫”、“喘證”、“胸痹”等范疇。

【病因病機(jī)】

中醫(yī)認(rèn)為肥厚型心肌病的發(fā)生與先天稟賦不足、外邪勞倦、飲食失調(diào)等因素有關(guān)。先天稟賦不足,或后天失調(diào)致體質(zhì)虛弱，帥血無(wú)力, 血行澀滯而瘀；瘀阻則水道不利,濕聚成痰,痰瘀互結(jié)而致心悸、心痛、唇甲紫紺、脅下痞塊作痛等；若陰不斂陽(yáng),陽(yáng)氣虛脫,則可見(jiàn)面色青灰、大汗淋漓、四肢厥冷、甚至?xí)炂偷劝Y。氣候驟變，寒暖失調(diào)之時(shí)，若起居不慎，或疲勞過(guò)度，冷熱不調(diào)、冒風(fēng)淋雨等，致腠理疏松，衛(wèi)氣不固，外邪乘虛侵襲，由經(jīng)脈而內(nèi)犯于心，舍而不去，痹阻脈絡(luò)，心脈阻滯而為病;或致心之陽(yáng)氣受傷，陽(yáng)氣虛衰，不能溫養(yǎng)心脈，心陽(yáng)不振，心悸怔仲;陽(yáng)虛水泛為飲，水飲上凌，心自不安;若腎陽(yáng)不足，膀胱氣化不利，則為尿少水腫。陽(yáng)氣不振，逐漸發(fā)為本病而致心悸、怔忡、心痛、咳嗽、喘促等癥。思慮過(guò)度，或勞倦傷脾，脾失健運(yùn)，氣血化生乏源,日久氣血虧虛,心失所養(yǎng)，而致胸悶、心痛、心悸氣短、脈結(jié)代；或飲食失調(diào),如生冷不潔、飲酒過(guò)度、過(guò)食油膩等，皆能損傷脾胃，脾胃運(yùn)化失司,致水濕內(nèi)停，聚而生痰，痰濁上擾發(fā)為本病而致心悸、怔忡等癥。或因情志不暢，氣滯血淤發(fā)為胸痛?；蛐牟〖胺?肺失治節(jié),痰飲阻肺,肺氣不降,血隨氣逆,致心悸、喘息、不得平臥等癥。

總之，肥厚性心肌病的病因主要為先天不足，亦與后天失調(diào)相關(guān)。病理屬本虛標(biāo)實(shí)、虛實(shí)夾雜病證，虛以氣、陽(yáng)為主，兼及陰虛，標(biāo)實(shí)以淤血、痰濁為主，夾有水飲；病位主要在心，涉及脾、肺、腎諸臟。本病病情嚴(yán)重的可發(fā)展為心陽(yáng)暴脫，甚至陰陽(yáng)離決而猝死。

【診斷要點(diǎn)】

一、西醫(yī)診斷要點(diǎn)

1.      基本病理：左心室心肌異常肥厚，同時(shí)伴有左心室舒張期伸縮率低下。根據(jù)其是否存在左心室流出道的狹窄，把肥厚型心肌病又分為肥厚型非梗阻性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病兩型。

2.      肥厚型非梗阻性心肌病診斷：

（1）    癥狀：心悸、呼吸困難、胸壓迫感、胸痛、倦怠等。

（2）    心電圖：ST、T波改變，左心室電壓增高，Q波異常。

（3）    聽(tīng)診：出現(xiàn)第Ⅳ音，非特異性收縮期雜音。

（4）    超聲心動(dòng)圖：室間隔肥厚，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度兩者之比＞1.30。

（5）    心肌活檢：可見(jiàn)形態(tài)奇特、肥大的心肌細(xì)胞、同時(shí)排列紊亂（但非特異性）。

3.      肥厚型梗阻性心肌病診斷：除參考上述各項(xiàng)外尚應(yīng)參照以下幾項(xiàng)：

（1）      癥狀：取決于左室流出道有無(wú)壓力階差及程度。大多數(shù)病人會(huì)有勞力性呼吸困難；較多患者出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，且含化硝酸甘油后反會(huì)加重；可以發(fā)生過(guò)暈厥，有暈厥的病人中50％一55％有暈厥前癥狀，這主要與心律失常有關(guān)；隨著病程的進(jìn)展，病人可發(fā)生心功能不全；猝死多發(fā)生在青壯年病人中。

（2）      聽(tīng)診：第Ⅱ心音可有反常分裂。收縮期雜音在給予升壓藥、β－受體阻滯劑情況下可減弱，給予降壓藥、β受體興奮劑時(shí)則增強(qiáng)。

（3）      超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)收縮期二尖瓣前葉異常前移及室間隔非對(duì)稱性肥厚（SAM）。

（4）      心導(dǎo)管：左心室流入道及流出道之間收縮壓差在20mmH克以上。

二、中醫(yī)辨證要點(diǎn)

首先辨別病證虛實(shí)氣血的屬性。如久病不已，心慌、氣短、神疲、乏力為虛證；憋悶、疼痛為實(shí)證；脹悶或走竄疼痛為氣滯；刺痛且痛處固定為血瘀。

【辨證施治】

一、治療原則

中醫(yī)治療原則是扶正祛邪，扶正以養(yǎng)心益氣溫陽(yáng)為主，祛邪以化痰、活血為主，兼利水散除外邪。

二、分證論治

1.      氣滯血瘀證

主癥    胸悶，憋氣，活動(dòng)后發(fā)作性胸痛，痛處固定不移，舌質(zhì)紫暗或有瘀點(diǎn)瘀斑，脈沉澀或弦。

治法    行氣化瘀。

方藥    血府逐瘀湯加減。常用藥物如：柴胡6克，川芎10克，郁金10克，當(dāng)歸12克，赤芍10克，紅花9克，丹參15克，延胡索12克。

加減：胸痛甚，加檀香9克，降香9克以理氣寬胸；五心煩熱，加黃連3克、梔子9克以清心安神；脘腹痞脹，加陳皮9克、枳殼10克以健脾行氣。

2.      痰瘀互結(jié)證

主癥    胸悶，心悸，動(dòng)則胸痛、頭暈，甚則暈倒，不醒人事，舌質(zhì)暗淡、苔白膩，脈弦滑。

治法    化痰活血。

方藥    栝樓薤白半夏湯合桃紅四物湯加減。常用藥物如：栝樓皮15克，薤白10克，制半夏12克，制南星9克，桃仁10克，紅花9克，赤芍12克，當(dāng)歸10克，川芎10克。

如胸悶甚，加香附10 克、檀香9 克以理氣寬胸；胸痛徹背，背痛徹心，加失笑散10 克(包煎)、三七粉5克(吞服)活血止痛；痰濕盛，加厚樸9 克、陳皮9 克健脾化濕；浮腫，加澤瀉15克，車前子15克(包煎)以利水消腫。

3.      氣陰兩虛證

主癥    心悸氣短，活動(dòng)后癥狀加劇，頭暈乏力，顴紅盜汗，心煩失眠，口干舌燥，舌紅有齒印少津、苔薄，脈細(xì)數(shù)或結(jié)代。

治法    益氣養(yǎng)陰。

方藥    生脈散合人參養(yǎng)營(yíng)湯加減。常用藥物如：太子參15克，炙黃芪15克，白術(shù)10克，茯苓10克，炙甘草6克，麥門冬10克，玉竹12克，當(dāng)歸10克，酸棗仁12克。

如氣短甚，加西洋參10克(另燉)、黃精15克益氣生津；如陰虛甚，加干地黃12克，女貞子12 克以養(yǎng)陰生津；如盜汗著，加白薇12克，功勞葉12 克以滋陰斂汗；如氣虛及陽(yáng)，加制附片9克，桂枝5 克以溫陽(yáng)益氣。

4.      水飲凌心證

主癥    心悸自汗，形寒肢冷，神疲乏力，尿少水腫，下肢尤甚，氣短難以平。舌淡胖，脈沉細(xì)。

治法    溫陽(yáng)利水。

方藥    真武湯加減。常用藥物如：附子、生姜各10克,茯苓15克白芍12克，豬苓20克，桂枝9克,陳皮12克。

兼心悸喘咳，不能平臥，大小便不利者，可加葶藶子15克、大棗10枚健脾利水；如浮腫明顯者，可加大腹皮25克，車前草30克澤瀉15克以健脾利水消腫。

5.      陰陽(yáng)失調(diào)、氣機(jī)逆亂證

主癥    平素并無(wú)特殊不適，亦或平素常感心悸，胸悶，或勞則氣喘、心胸憋悶，甚至見(jiàn)胸痛，痛引肩背，在劇烈運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)等誘因下，卒然昏倒，不省人事，甚則一厥不復(fù)。

治法    審因論治。

方藥    本證常病起突然，前無(wú)特異征兆，多無(wú)暇施治，患者即已死亡。間有病情稍緩者，當(dāng)辨其虛實(shí)，實(shí)證屬寒者用蘇合香丸調(diào)姜汁化服；屬熱者用安宮牛黃丸調(diào)竹瀝汁化服；虛證陽(yáng)脫用參附湯；陰脫

【驗(yàn)方偏方】

1.      活血化瘀煎：桃仁30克、紅花6克、穿山甲20克、廣地龍20克、當(dāng)歸20克、丹參20克、茜草20克、郁金20克。以上諸藥混合后用水煎2次，取汁300ml；每次服150ml，每日2次，早晚餐后服。胸痛甚加全蝎、川烏；胸悶加檀香、香附；心悸者加龍骨、牡蠣；夜寐不安者加川連、肉桂。舌質(zhì)瘀滯加川芎、丹皮。

2.      桃仁30克、紅花6克、穿山甲20克、廣地龍20克、當(dāng)歸20克、丹參20克、茜草20克、郁金20克；胸痛甚加全蝎、川烏，胸悶甚加檀香、香附，心悸者加龍骨、牡蠣，夜寐不安者加川連、肉桂，舌質(zhì)瘀滯加川芎、丹皮。

3.      鱉甲煎丸：每次服6 克，每日2次，用于痰瘀互結(jié)之肥厚性心肌病。

【針炙推拿】

針灸療法　主要用于肥厚性心肌病并發(fā)癥治療。心力衰竭時(shí)，取內(nèi)關(guān)、間便、通里、少府、心俞、神門、足三里等穴，每次取4一5穴，每日1次，用平補(bǔ)平瀉手法，7天為1療程。針刺強(qiáng)度隨病程、體質(zhì)而定，一般原則為補(bǔ)健側(cè)瀉患側(cè)。每次取穴多少也隨部位而定，每日1次，7天為1療程。

【臨證備要】

一、          關(guān)于辨證要點(diǎn)及預(yù)后估計(jì)：肥厚型心肌病是原發(fā)性心肌病中比較少見(jiàn)的一種類型，其發(fā)病具有明顯的遺傳傾向，中醫(yī)認(rèn)識(shí)該病也特別強(qiáng)調(diào)先天稟賦不足，受病于父母，正是由于心之氣血陰陽(yáng)的虧虛，才導(dǎo)致后天痰、瘀的痹阻，心脈痹阻是本病之所以發(fā)生臨床癥狀的主要病機(jī)，非對(duì)稱性的室間隔肥厚、左室流出道梗阻與瘀血痹阻、心脈不通有著必然的內(nèi)在聯(lián)系，但由于病程先后的不同，臨床病機(jī)表現(xiàn)仍較復(fù)雜，病變?cè)缙谝詥渭円?jiàn)心脈痹阻較多見(jiàn)，雖有心悸氣短、頭暈胸悶等癥狀，且多于勞累后出現(xiàn)或加重，酷似氣虛，但詳審脈證，潛心分析，實(shí)非其然，上述諸癥乃痰瘀交結(jié)，心脈不通，血不暢行，心失所養(yǎng)所致，進(jìn)行無(wú)創(chuàng)性心功能檢查，亦可見(jiàn)主要改變?yōu)樽笮氖沂鎻埰诔溆茏韬晚槕?yīng)性降低，而心室收縮功能和泵血功能指標(biāo)均在正常范圍；病變晚期則可出現(xiàn)心氣不足，氣陽(yáng)兩虧，甚至由心及腎，導(dǎo)致心腎陽(yáng)虛，陽(yáng)虛水泛，凌心射肺，癥見(jiàn)胸悶、喘咳、水腫等。中醫(yī)認(rèn)為“陽(yáng)化氣，陰成形”，人體內(nèi)的陰陽(yáng)平衡是以陰陽(yáng)依存互根為基礎(chǔ)的，即所謂“陰在內(nèi)，陽(yáng)之守也；陽(yáng)在外，陰之使也”，由于心脈痹阻，氣血運(yùn)行不暢，可導(dǎo)致陰陽(yáng)之氣不相順接，氣機(jī)逆亂，因此無(wú)論病變?cè)缤砭沙霈F(xiàn)此等危候而見(jiàn)厥脫，不可不防。

二、          用藥經(jīng)驗(yàn)點(diǎn)滴：基于肥厚型心肌病的基本病機(jī)是心脈痹阻，因此治療上應(yīng)將活血化瘀作為基本治則，立“堅(jiān)者消之，客者除之，結(jié)者散之，留者攻之”之法，在活血化瘀基礎(chǔ)上，初期隨證加用化痰散結(jié)、理氣疏肝之品，方用血府逐瘀湯、丹參飲、瓜萎薤白半夏湯、柴胡疏肝散等方化裁，常用藥物有桃仁、紅花、赤芍、丹參、當(dāng)歸、雞血藤、柴胡、郁金、降香、薤白、半夏、枳殼等；藥理研究證明桃仁、紅花、丹參、川芎等具有不同程度的鈣拮抗作用，可改善左心室舒張功能，而無(wú)明顯正性肌力作用，正契合肥厚型心肌病的病理特點(diǎn)；若心脈痹阻嚴(yán)重，甚至可以用破血逐瘀之品，如水蛭、地鱉蟲、虻蟲、蜈蚣等，但臨床一定要注意用量，且用藥時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，血瘀征象減輕，即可改用活血輕劑，對(duì)已有虛象者則應(yīng)慎用，以免造成“虛虛”之弊。一般肥厚型心肌病早期益氣溫陽(yáng)之法應(yīng)慎之又慎，如附子、桂枝、黃芪、黨參等均應(yīng)避免使用，否則，非但“氣虛”之證不能解除，更會(huì)使氣機(jī)壅滯，加重左室流出道梗阻。病變后期，以虛象為著，或出現(xiàn)水飲內(nèi)停，凌心射肺等標(biāo)實(shí)見(jiàn)癥，則可以辨證選用益氣溫陽(yáng)、活血利水之品，且在益氣溫陽(yáng)的同時(shí)，要在方中稍佐理氣、滋陰之品，如枳實(shí)、陳皮、薤白等以補(bǔ)氣而不礙氣；生地、麥冬、玉竹等以溫而不燥。

三、          厥證的處理：肥厚型心肌病在病程中?？砂l(fā)生猝死，尤其青壯年多見(jiàn)，此與心律失常有關(guān)，特別是致死性心律失常。中醫(yī)將其歸于“厥證”中論治，病機(jī)為陰陽(yáng)之氣不相順接，氣機(jī)卒然逆亂。因該證常突然發(fā)生，多無(wú)暇辨證用藥，故為挽救患者生命，當(dāng)緊急采用心肺復(fù)蘇，亦可同時(shí)使用針灸。對(duì)出現(xiàn)“厥證”者均要進(jìn)行手術(shù)治療的評(píng)估，梗阻嚴(yán)重者應(yīng)予室間隔部分切除等手術(shù)。

【驗(yàn)案舉隅】

驗(yàn)案一

吳某, 男, 66歲, 于1999年2月28日首診?；颊咝貝?、心慌、氣短年余, 勞則加重, 曾多次診為“ 冠心病”, 予以擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈、改善心肌代謝及抗血小板聚集治療, 療效不佳。近月來(lái), 自感諸癥加重, 伴夜間陣發(fā)性呼吸困難, 曾給予硝酸甘油、消心痛、腸溶阿司匹林、倍他洛克等治療, 效果不佳, 并伴乏力、健忘、口干欲飲、眠差、多夢(mèng)易驚等。查體：神志清, 精神不振,  咽無(wú)充血, 扁桃體不大, 頸軟, 雙肺呼吸音略粗, 左肺底可聞及少許濕羅音, 心率90/次,律不齊, 心音尚有力, 心尖區(qū)可聞及級(jí)吹風(fēng)樣雜音,不傳導(dǎo)。肝脾未及, 雙下肢不腫。舌暗紅、苔薄黃、舌底脈絡(luò)紫暗迂曲, 脈代。檢查血常規(guī)、胸部線正側(cè)位片未見(jiàn)異常。心電圖報(bào)告心房撲動(dòng), 下傳, 左室高電壓。心臟彩色超示AO32.3mm，LV46.3mm，IVS25mm，LVPW8.8mm，LA37.2mm，流出道正常。冠狀動(dòng)脈造影未見(jiàn)異常。西醫(yī)診斷肥厚非梗阻性心肌病，中醫(yī)診斷胸痹氣陰兩虛, 痰瘀阻絡(luò)。中藥治療以益氣養(yǎng)陰、活血通絡(luò)為法, 方選生脈散合丹參飲加減。中藥處方如下西洋參10克, 麥冬12克, 五味子6克, 丹參30克, 茯苓30克, 玄參15克, 牡蠣30克, 川貝母10克, 炙穿山甲10克, 三棱15克, 三七粉3克, 枳殼15克, 甘草5克。方以生脈散益氣養(yǎng)陰, 消凜丸加穿山甲、三棱、三七粉軟堅(jiān)散結(jié)化痰, 丹參行血活血, 枳殼行氣, 氣行則血行, 氣順則痰消, 甘草調(diào)合諸藥。共奏扶正祛邪之功。

按語(yǔ)：

肥厚性心肌病的生理病理及解剖學(xué)特點(diǎn)是以心肌細(xì)胞體積增大, 心肌肥厚, 心臟重量增加為主, 此種心肌肥厚, 雖在體外捫之不及, 但畢竟是一種有形之物,且固定不移, 很符合中醫(yī)學(xué)“ 積聚”的范疇。積聚雖指腹內(nèi)結(jié)塊或痛或脹的病癥, 但《景岳全書· 積聚》指出“ 由此言之, 凡堅(jiān)硬不移者, 本有形也。故有形者曰積……” 。本病顯然符合此論。其基本成因, 張景岳又指出“ 諸有形者, 或以飲食之滯, 或以膿血之流, 凡汁沫凝聚, 旋成癥塊, 皆積之類也。其病多在血分, 血有形而靜也” 。本例患者辨證為氣陰虧虛,痰瘀內(nèi)阻。痰瘀互結(jié), 積于體內(nèi), 治病依據(jù)《內(nèi)經(jīng)》“ 留者去之, 結(jié)者散之”之旨而選用活血化痰、軟堅(jiān)散結(jié)之藥, 以期達(dá)到痰消癖散, 積證自除的目的?；钛?、軟堅(jiān)散結(jié)之中藥是具有阻止或逆轉(zhuǎn)心肌細(xì)胞或心肌間質(zhì)細(xì)胞的增生、肥大, 減輕心臟重量, 改善心室壁重構(gòu)的作用。《醫(yī)學(xué)心悟》中列出的消瘰丸, 是化痰軟堅(jiān)散結(jié)的名方，在治療本病時(shí),在扶正固本的基礎(chǔ)上, 合用該方以化痰軟堅(jiān), 并加用三棱、莪術(shù)、穿山甲、三七粉等破血散結(jié)。

本病中醫(yī)病機(jī)多考慮為患者久病, 耗氣傷陰, 氣虛運(yùn)血無(wú)力,陰津失布, 引起瘀血、痰飲內(nèi)停陰虛日久及陽(yáng), 致心陽(yáng)不振, 加重痰瘀內(nèi)停。故其治初期可益氣養(yǎng)陰、活血化瘀為法當(dāng)心陽(yáng)不振出現(xiàn)時(shí), 予以溫陽(yáng)通脈、活血化瘀治療。治療過(guò)程中, 在扶正固本的同時(shí), 活血化瘀應(yīng)貫穿始終。只有痰消瘀化, 經(jīng)絡(luò)暢通, 氣血運(yùn)行無(wú)阻, 臟腑經(jīng)絡(luò)才會(huì)獲得氣血的濡潤(rùn)而發(fā)揮正常的生理功能。

驗(yàn)案二

余某某，女，51歲。1982年以來(lái)常感胸悶、胸痛，直迫咽喉，甚至昏厥，1985年明確診斷為肥厚性心肌病。經(jīng)中西藥物治療，均無(wú)顯效而來(lái)求治。初診:形體豐腴.面色蒼白，始而心悸，胸隔痞悶不舒，繼之心痛陣作，自覺(jué)陰冷之氣上沖，神萎乏力，夜分少寐，脈沉細(xì)，舌紫苔白。心肌為痰瘀交困，心陽(yáng)失斡旋之職，氣血流行受阻，脈絡(luò)不通，遂成心痹之疾，用麻黃附子細(xì)辛湯加味以補(bǔ)心腎之陽(yáng)，拯衰救逆。處方:炙麻黃6克，附片6克，細(xì)辛4.5克，赤白芍(各)9克，生山楂9克，失笑散(包)9克，元胡9克，煅龍牡(先煎)各30克，桂枝4.5克，炙甘草4.5克，九香蟲2.4克。

二診:1個(gè)月來(lái)所患已有轉(zhuǎn)機(jī)，胸悶胸痛減輕，脈沉亦起，但舌體偶有強(qiáng)直，苔白膩。溫陽(yáng)化瘀初見(jiàn)療效，仍用前方炙麻黃改為9克，加麥冬9克，石菖蒲9克。服藥2個(gè)月，癥勢(shì)已呈茍安之局，能主持家務(wù)，面色亦轉(zhuǎn)紅潤(rùn)，頭暈、心悸、胸悶、胸痛均減，遇勞后感胸痞.前方去麻黃加蒼白術(shù)、黃芪繼服之，隨訪半年，病情穩(wěn)定，已恢復(fù)工作。

按語(yǔ)：