胡桃夾綜合癥是指左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈之間受壓,這導(dǎo)致左腎靜脈壓力升高并可能發(fā)生側(cè)枝靜脈。在臨床上,胡桃夾綜合征的特征是間歇性血尿,伴或不伴有左腰或腹痛。該綜合征發(fā)生在相對較瘦的患者,和往往其它方面健康的青少年。胡桃夾綜合征的實(shí)際發(fā)病率仍然不明。 胡桃夾綜合征可有多種臨床表現(xiàn)。最常見的表現(xiàn)就是血尿。在膀胱鏡檢查中,左側(cè)輸尿管口流出血尿,卻沒有任何可檢測到的尿路畸形,就應(yīng)該警惕胡桃夾綜合征。胡桃夾綜合征也可引起輕度至中度的蛋白尿。其他表現(xiàn)罕見,包括性腺靜脈綜合征和精索靜脈曲張??赡馨l(fā)生顯著的側(cè)支血管,而且性腺、腰升、腎上腺、輸尿管周的和腎囊靜脈都是主要的潛在側(cè)支靜脈,因左腎靜脈受壓或阻塞而發(fā)生。 產(chǎn)生血尿的機(jī)制被認(rèn)為是由于左腎靜脈壓力升高,導(dǎo)致小靜脈破裂入集合系統(tǒng)或者是擴(kuò)張的靜脈竇與鄰近腎盞之間。評估血尿時,當(dāng)其他病因都被排除后,胡桃夾綜合癥應(yīng)該在鑒別診斷中占一席之地。 腹主動脈-腸系膜動脈的距離正常寬度平均值在4和5毫米之間。正常寬的腹主動脈-腸系膜動脈夾角是由腹膜后脂肪和十二指腸的第三部分來維持的。窄的腹主動脈-腸系膜動脈夾角導(dǎo)致左腎靜脈受夾或受壓。針對腹主動脈-腸系膜動脈夾角縮小,有著這樣一個假說,就是體型瘦弱且腹膜后和腸系膜脂肪減少。胡桃夾綜合征的其他病因假說,包括后腎下垂結(jié)果拉伸了主動脈前的左腎靜脈,以及從主動脈發(fā)出腸系膜上動脈的異常分支。 如何獲得一個可靠的胡桃夾綜合征診斷,仍存在爭議。腎靜脈造影結(jié)合左腎靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度測量是顯示腎靜脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn),盡管它對病人來說是侵入性和不舒服的。然而,關(guān)于胡桃夾綜合征可以明確診斷的壓力梯度界值,還沒有清楚的一致意見。 多普勒超聲測量的左腎靜脈前后(AP)徑和峰值流速對診斷胡桃夾綜合征很有幫助。另一項(xiàng)研究顯示,腎靜脈下腔靜脈壓力梯度與彩色多普勒超聲中側(cè)支血管流動模式的相關(guān)性,會很有助于評估胡桃夾綜合征。 CT和CT血管造影是其他無創(chuàng)的方式,可以顯示左腎靜脈在腹主動脈-腸系膜動脈夾角受壓以及側(cè)支靜脈。然而,與多普勒超聲不同,不能作出側(cè)支血管的流動特性。磁共振成像(MRI)和MR血管造影也可顯示腸系膜上動脈和主動脈之間的左腎靜脈受壓。 靜脈腎盂造影及逆行腎盂造影檢查常常是正常的。最常見的異常發(fā)現(xiàn)是,輸尿管或腎盂由于側(cè)支血管的外源性壓迫而出現(xiàn)凹痕。 一個混雜因素是左腎靜脈擴(kuò)張是一種正常變異,可以沒有側(cè)支靜脈且壓力梯度正常。在左腎靜脈臨界高壓的患者,區(qū)別左腎靜脈擴(kuò)張是一種正常變異還是胡桃夾綜合征的早期表現(xiàn),是很難的。 對于胡桃夾綜合征的治療,還存在爭議。對輕度血尿,建議做尿常規(guī)檢查的保守處理,因?yàn)閭?cè)支靜脈的發(fā)展可能解決左腎靜脈高血壓并緩解癥狀。手術(shù)指征包括:嚴(yán)重的持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性血尿引起貧血,血液凝塊導(dǎo)致腹部或腰部疼痛。外科手術(shù)選項(xiàng)包括腎切除術(shù),曲張靜脈結(jié)扎,腎固定和腎靜脈下腔靜脈再植術(shù)。最近,血管內(nèi)治療方案也有應(yīng)用。
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