病例資料

患者，男，53歲，因“左側(cè)腰部疼痛不適半月余”入院?；颊咦栽V于半月前無(wú)明顯原因及誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛，呈鈍痛，陣發(fā)性發(fā)作，平臥后加重，伴惡心 ，無(wú)嘔吐，無(wú)尿頻、尿急，尿痛，無(wú)肉眼血尿，發(fā)熱。曾在外院就診，行泌尿系彩超示左腎輕度積水。今為求進(jìn)一步診治來(lái)院就診。以“腰痛待查，左腎積水”收治入院。既往高血壓10余年，口服硝苯地平緩釋片，血壓最高達(dá)160/80mmhg左右，控制尚可。無(wú)糖尿病病史。否認(rèn)心臟病史，無(wú)外傷、手術(shù)史，無(wú)藥物過(guò)敏史。

入院后查體：腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，腸鳴音可，肝脾不大，左腎區(qū)叩擊痛，右腎區(qū)無(wú)壓痛及叩擊痛，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無(wú)壓痛，恥骨上膀胱區(qū)無(wú)壓痛，陰莖發(fā)育可，尿道口開(kāi)口正常

輔助檢查：完善泌尿系CTU示腹主動(dòng)脈下段、雙側(cè)髂總動(dòng)脈周?chē)?jiàn)軟組織影環(huán)繞，可見(jiàn)延遲強(qiáng)化，于左側(cè)髂總動(dòng)脈水平病變與左輸尿管分界不清，相應(yīng)水平左輸尿管狹窄，以上輸尿管，腎盂、腎盞擴(kuò)張積水，腹腔、腹膜后未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。（如下圖1-4）

（圖1-4泌尿系CTU示考慮腹膜后纖維化累及左輸尿管致尿路梗阻）

根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查，目前診斷為腹膜后纖維化，左輸尿管梗阻 并左腎積水。中年男性，左側(cè)腰部鈍痛半月余，既往高血壓病史，無(wú)外傷、手術(shù)史。結(jié)合影像學(xué)檢查，考慮腹膜后纖維化致左輸尿管梗阻并左腎積水。術(shù)前聯(lián)系風(fēng)濕免疫科會(huì)診，建議給予類(lèi)固醇激素他莫昔芬聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺治療。為保護(hù)腎功能，避免尿路梗阻進(jìn)一步加重腎積水，建議行左輸尿管鏡檢支架管置入術(shù)備左腎穿刺造瘺術(shù)。向患者及家屬告知診療意見(jiàn)，同意后于入院后第3天行全麻下經(jīng)尿道左輸尿管鏡檢置管術(shù)。術(shù)中進(jìn)鏡觀察見(jiàn)左輸尿管開(kāi)口正常，在斑馬導(dǎo)絲引導(dǎo)下進(jìn)鏡觀察輸尿管中下段管腔狹窄并扭曲，粘膜略蒼白，輸尿管鏡通過(guò)困難，斑馬導(dǎo)絲 順利通過(guò)狹窄段，在其引導(dǎo)下置入雙J管（半年）。留置雙腔尿管，手術(shù)順利，患者安返病房。術(shù)后給予積極抗感染、補(bǔ)液營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥支持治療，導(dǎo)尿管持續(xù)飲引流。術(shù)后第2天拔除尿管，囑多飲水，勿憋尿，避免劇烈活動(dòng)，遵風(fēng)濕免疫科醫(yī)囑用藥，無(wú)不適可出院，三月后返院復(fù)查，至風(fēng)濕免疫科門(mén)診隨診。

討論  

腹膜后纖維化是一種臨床少見(jiàn)疾病，指的是以腹膜后異常增生的炎性纖維組織包塊包繞腹主動(dòng)脈和髂動(dòng)脈及其相鄰結(jié)構(gòu)如下腔靜脈、輸尿管等為特征?？瑟?dú)立存在或是系統(tǒng)性免疫性疾病的表現(xiàn)之一。有特發(fā)性及繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)，主要為前者，約占2/3，后者較少見(jiàn)，約占1/3，繼發(fā)于腫瘤、感染、放療、藥物及手術(shù)等。輸尿管為最常受累的器官，可能是由于它特殊的解剖特點(diǎn)，位于腹膜后，腰大肌前方，腹主動(dòng)脈旁、跨過(guò)髂血管，同時(shí)其對(duì)壓迫的抵抗力差有關(guān)。臨床上腹膜后纖維化導(dǎo)致尿路梗阻腎積水臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可為腰腹痛、腎積水、少尿、甚至無(wú)尿。診斷以影像學(xué)檢查為主，CT及MRI對(duì)腹膜后纖維化的診斷有重要意義，但確診必須依靠手術(shù)及病理檢查診斷。本例患者，因腰痛至醫(yī)院就診行泌尿系CTU明確病情。

1.影像學(xué)檢查在腹膜后纖維化致尿路梗阻腎積水診斷中的特點(diǎn)及選擇

①泌尿系彩超主要為患側(cè)受累輸尿管擴(kuò)張，腎盂積水，部分可見(jiàn)不規(guī)則增厚的低回聲區(qū)，包繞腹主動(dòng)脈前壁及兩側(cè)壁，僅作為初步篩查。

②腹部CT：可顯示腹膜后軟組織腫塊影，其值與肌肉相似，條索狀，可有鈣化，位置可為腹主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈分叉處、髂總動(dòng)脈周?chē)?，?qiáng)化掃描見(jiàn)軟組織影前緣邊界清楚，后緣不清；泌尿系CTU可進(jìn)一步明確受累輸尿管梗阻部位、程度及患側(cè)腎積水程度。一般作為主要檢查手段。

③MRI檢查：可顯示腹膜后的異常信號(hào)包繞腹膜后大血管及腎門(mén)周?chē)?，異常信?hào)似肌組織，特征為T1低信號(hào)腫塊，T2為均勻低信號(hào)，邊緣銳利清楚；MRU，磁共振尿路成像可顯示腎盂及輸尿管擴(kuò)張，可明確輸尿管梗阻部位。作為CT檢查的輔助或CT增強(qiáng)造影劑過(guò)敏的替代。

2.治療方案的選擇

由于腹膜后纖維化的病因、發(fā)病機(jī)制尚不明確，無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。而其致尿路梗阻腎積水，治療方案上需采用內(nèi)外科相結(jié)合的綜合治療方案，即應(yīng)用免疫抑制劑及激素或抗纖維化藥物加手術(shù)治療。

一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于腹膜后纖維化患者來(lái)說(shuō)，有癥狀的應(yīng)當(dāng)盡早開(kāi)始藥物治療。其中主要以類(lèi)固醇激素聯(lián)合免疫抑制劑。起病階段，大劑量潑尼松誘導(dǎo)治療，可有效抑制疾病進(jìn)展。但治療期間要監(jiān)測(cè)諸如CRP、ESR等相關(guān)炎性指標(biāo)，結(jié)合患者癥狀改變情況，及時(shí)調(diào)整劑量，影像學(xué)檢查明確腹膜后組織改變情況。出現(xiàn)臨床緩解，激素需減量，通常維持在半年以上。部分患者可能對(duì)使用激素禁忌，可以選擇具有抗血管生存作用的他莫昔芬，其可下調(diào)與成纖維細(xì)胞增生和膠原生成有關(guān)的生長(zhǎng)因子水平，被認(rèn)為治療有效 ，而且患者耐受性好。

對(duì)于腹膜后纖維化致尿路梗阻腎積水，應(yīng)及時(shí)通過(guò)外科手術(shù)干預(yù)，通過(guò)手術(shù)來(lái)解除尿路梗阻，緩解腎積水，保證有效的尿路引流，降低對(duì)腎功能影響，改善或長(zhǎng)期維持正常的腎功能。。目前我們常采用的術(shù)式有輸尿管鏡檢支架管置入術(shù)、輸尿管狹窄或梗阻段切除再吻合術(shù)、輸尿管松解術(shù)、輸尿管網(wǎng)膜包裹術(shù)、腸代輸尿管、輸尿管皮膚造口、經(jīng)皮腎造瘺等。我們的經(jīng)驗(yàn)是先行輸尿管鏡檢支架管置入配合腹膜后纖維化的常規(guī)藥物治療，三月后至半年復(fù)查腫塊緩解情況及腎積水改善情況，效果欠佳行腹腔鏡下輸尿管松解術(shù)，同時(shí)將其移至腹腔或大網(wǎng)膜包裹。將輸尿管移至腹腔內(nèi)穩(wěn)定可靠，安全性高，缺點(diǎn)是輸尿管離開(kāi)原先解剖位置，容易造成局部輸尿管成角、扭轉(zhuǎn)。我們術(shù)中充分游離粘連處上、下段輸尿管，并將出入腹腔輸尿管的漿肌層與腹膜簡(jiǎn)單縫合固定，可有效防止輸尿管成角、扭轉(zhuǎn)。用帶蒂大網(wǎng)膜原位包裹患側(cè)受累輸尿管利于其正常蠕動(dòng)，保持尿路通常，尿液引流，同時(shí)帶蒂大網(wǎng)膜本身具有吸收、抗炎作用，理論上可防止纖維包裹。若患者腎積水嚴(yán)重，腎臟已無(wú)功能，在對(duì)側(cè)腎功能完好的情況下，可行患腎切除術(shù)。

總結(jié)

腹膜后纖維化指的是以腹膜后異常增生的炎性纖維組織包塊包繞腹主動(dòng)脈和髂動(dòng)脈及其相鄰結(jié)構(gòu)如下腔靜脈、輸尿管等為特征的臨床少見(jiàn)疾病?？瑟?dú)立存在或是系統(tǒng)性免疫性疾病的表現(xiàn)之一。有特發(fā)性及繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)，主要為前者，約占2/3，后者較少見(jiàn)，約占1/3，繼發(fā)于腫瘤、感染、放療、藥物及手術(shù)等。本病特點(diǎn)為腹膜后形成致密的膠原結(jié)締組織板

塊，常見(jiàn)于第4腰椎與骶椎之間區(qū)域。病變可為廣泛性、局限性或節(jié)段性。輸尿管為最常受累器官。輸尿管受侵犯多在中下段，常為雙側(cè)，不對(duì)稱(chēng)病變。早期癥狀不明顯，疾病后期纖維組織收縮，壓迫所包繞的輸尿管致尿路梗阻導(dǎo)致腎積水。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可為腰腹痛、腎積水、少尿、甚至無(wú)尿。診斷以影像學(xué)檢查為主，CT及MRI對(duì)腹膜后纖維化的診斷有重要意義，但確診必須依靠手術(shù)及病理檢查診斷。治療方案上需采用內(nèi)外科相結(jié)合的綜合治療方案，即應(yīng)用免疫抑制劑及激素或抗纖維化藥物加手術(shù)治療。對(duì)于腹膜后纖維化致尿路梗阻腎積水，應(yīng)及時(shí)通過(guò)外科手術(shù)干預(yù)，通過(guò)手術(shù)來(lái)解除尿路梗阻，緩解腎積水，保證有效的尿路引流，降低對(duì)腎功能影響，改善或長(zhǎng)期維持正常的腎功能。。目前我們常采用的術(shù)式有輸尿管鏡檢支架管置入術(shù)、輸尿管狹窄或梗阻段切除再吻合術(shù)、輸尿管松解術(shù)、輸尿管網(wǎng)膜包裹術(shù)、腸代輸尿管、輸尿管皮膚造口、經(jīng)皮腎造瘺。早期腎臟積水較輕，可采用輸尿管支架管置入聯(lián)合藥物治療，復(fù)查腫塊緩解及腎積水改善情況，嚴(yán)重的病例或雙側(cè)，可行腹腔鏡下輸尿管松解，同時(shí)將其移至腹腔或大網(wǎng)膜包裹，可最大程度緩解尿路梗阻腎積水情況。術(shù)后復(fù)查至關(guān)重要，同時(shí)需風(fēng)濕免疫科隨診。