“肝硬化”本是一個(gè)病理名詞，即肝纖維化的廣泛生成并包裹肝細(xì)胞結(jié)節(jié)形成所謂的“假小葉”。肝硬化是慢性肝病不斷纖維化的進(jìn)展性結(jié)果，其發(fā)生往往意味著肝臟組織學(xué)進(jìn)展到嚴(yán)重階段。雖然僅有肝臟病理學(xué)才能確診，但“肝硬化”已被廣泛認(rèn)為是一個(gè)疾病診斷。而每個(gè)肝臟疾病并不能夠均得到病理學(xué)上的診斷，臨床診斷、影像學(xué)診斷更為普遍，尤其影像學(xué)上的診斷在醫(yī)生和患者看來(lái)更加“可靠”，可事實(shí)并不總是如此……

這是位49歲女性患者，被診斷為“肝硬化”疾病多年，但多次病因?qū)W檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。近一月因乏力、貧血入住我院。

實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果示：

? 血常規(guī)：WBC 2.73×10^9/L、HB 80g/L、PLT 46×10^9/L；

? 肝功能：TBIL 21.2 μmol/L、ALB 43.6 g/L、ALG 27.8 g/L、ALT 22 U/L、AST：ALT=1.23、ALP 139 U/L、GGT 86U/L；

? 乙肝表面抗原：0.468 COI；乙肝表面抗體Ⅱ：7.22 IU/L；乙肝核心抗體Ⅱ：0.009 COI；

? 自身抗體及免疫球蛋白均正常。

無(wú)既往肝病及藥物使用史。

CT檢查結(jié)果

從CT表現(xiàn)可以看出，脾臟腫大、門靜脈增寬，并形成門靜脈-臍靜脈分流，胃底靜脈中度曲張。影像科給出了“肝硬化”的診斷。

影像科給出的診斷結(jié)果

但仔細(xì)分析，肝硬化的一些直接征像并不明顯，如：肝葉比例還好，尾狀葉正常，左外葉并未見(jiàn)增大，而是較常見(jiàn)薄片變異形態(tài)，肝緣光整，肝實(shí)質(zhì)密度尚均一。而脾大、門脈增寬是間接征像，只能說(shuō)明存在門靜脈高壓。

患者的血小板偏低，我們經(jīng)過(guò)刺激血小板生長(zhǎng)，輸注后給予了肝穿刺檢查。

肝組織病理表現(xiàn)

初閱病理涂片，似乎是一個(gè)沒(méi)有明顯異常的肝組織病理表現(xiàn)，除了少數(shù)幾個(gè)灶狀壞死及炎癥外，未見(jiàn)明顯的肝纖維化和嚴(yán)重的炎癥壞死；膽管除極少數(shù)匯管區(qū)增生外，也沒(méi)有嚴(yán)重的炎癥及損傷。

因此，病理科也未給出病因，僅作描述?？娠@然排除了肝硬化，不支持影像學(xué)的診斷。

再仔細(xì)閱片，發(fā)現(xiàn)端倪：門靜脈明顯減少的密集纖維化的門靜脈管腔（靜脈硬化癥），邊界呈圓形。

肝組織病理表現(xiàn)（點(diǎn)擊查看大圖）

我們還發(fā)現(xiàn)了門靜脈缺乏、細(xì)小，門靜脈動(dòng)脈化，肝血竇擴(kuò)張等現(xiàn)象。

最后病理診斷為：特發(fā)性非肝硬化性門靜脈高壓癥。

特發(fā)性非肝硬化性門靜脈高壓癥（Idiopathic non cirrhotic portal hypertension，INCPH）是臨床上一種罕見(jiàn)的肝臟血管疾病。目前認(rèn)為INCPH是一種肝臟微小門靜脈起源疾病，在印度以中青年男性患者為主。雖然INCPH在全世界均有發(fā)病，但發(fā)展中國(guó)家的發(fā)病率顯著高于西歐國(guó)家。在亞洲，印度和日本的發(fā)病率較高。

INCPH病理組織學(xué)特點(diǎn)主要有：

1. 肝內(nèi)門靜脈的大小分支內(nèi)膜增厚、平滑肌細(xì)胞增生所致的門靜脈纖維化或硬化、門靜脈狹窄甚至閉塞，因此國(guó)外學(xué)者根據(jù)其病理學(xué)特點(diǎn)命名為阻塞性門靜脈血管病，這是INCPH最主要的組織病理改變；

2. 肝實(shí)質(zhì)、匯管區(qū)、肝血竇或竇周的纖維化，甚至可見(jiàn)不完全的纖維隔硬化形成；

3. 部分肝細(xì)胞不同程度萎縮，可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀再生性增生形成；

4. 肝小葉結(jié)構(gòu)基本正常，較少見(jiàn)假小葉形成及肝細(xì)胞壞死，此與肝硬化不同；

5. 門靜脈壓力增高后繼發(fā)的肝內(nèi)循環(huán)異常表現(xiàn)：門靜脈不規(guī)則或顯著擴(kuò)張，肝血竇擴(kuò)張等。

目前，對(duì)于INCPH的診斷尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。在最新的2015年歐洲肝病學(xué)會(huì)肝臟血管病臨床實(shí)踐指南中推薦使用以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1. 有門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)：滿足脾腫大或脾功能亢進(jìn)、食管靜脈曲張、腹水（非惡性）、肝靜脈壓力梯度升高以及門靜脈側(cè)支循環(huán)形成等臨床表現(xiàn)之一，但應(yīng)注意脾大癥狀需再加另一門靜脈高壓表現(xiàn)方可；

2. 肝活組織檢查排除肝硬化；

3. 排除引起肝硬化或非肝硬化門靜脈高壓的其他肝臟疾?。喊砸倚透窝?、慢性丙型肝炎、非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遺傳性血色素沉著癥、Wilson病以及原發(fā)性硬化性膽管炎等；

4. 排除引起非肝硬化門靜脈高壓的常見(jiàn)疾病，如先天性肝纖維化、結(jié)節(jié)病以及血吸蟲(chóng)??；

5. 多普勒超聲或CT掃描證實(shí)門靜脈和肝靜脈通暢。

以上5點(diǎn)需全部滿足方可診斷INCPH。

對(duì)于這例病例，筆者在閱讀CT片時(shí)發(fā)現(xiàn)端倪，和影像科主任再次閱片后，認(rèn)為肝硬化的診斷不夠充分，遂行肝穿刺；肝穿刺后，病理科也未直接發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，筆者閱片后再次和病理科溝通，最后修正為INCPH。

筆者是一名臨床內(nèi)科醫(yī)生，需要花費(fèi)很多時(shí)間學(xué)習(xí)影像病理等知識(shí)，每個(gè)患者的片子必定親閱，診斷這樣的疾病也是學(xué)習(xí)中的收獲。