1、發(fā)病年齡和性別 學(xué)齡及學(xué)齡前兒童發(fā)病較多,多數(shù)報(bào)道最小年齡為2,3歲,多為2歲以上兒童,偶有嬰兒病例報(bào)道,男性明顯多于女性,男女比例達(dá)3∶1以上。 2、發(fā)病方式及原發(fā)損害部位 本病多起自淋巴結(jié),特征為無痛性淋巴結(jié)腫大,但觸摸起來有“橡皮樣感”,腫大的淋巴結(jié)經(jīng)常存在數(shù)周或數(shù)月,增大或縮小均與是否給予抗生素治療無關(guān),多數(shù)兒童以無癥狀的頸部淋巴結(jié)腫大起病,占60%~90%,并沿相鄰的淋巴通路擴(kuò)散,病程進(jìn)展較緩慢;有時(shí)病灶可自橫膈以上跳躍到橫膈以下,而首先累及脾臟及脾門淋巴結(jié);少數(shù)以頑固性咳嗽開始,經(jīng)X線檢查發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊,也有因弛張高熱或多組淺淋巴結(jié)輕度腫大,經(jīng)活體組織檢查而確定診斷,偶有原發(fā)損害在深部淋巴組織,有時(shí)雖發(fā)熱,貧血等全身癥狀已很明顯,但仍難于確定診斷。 3、全身癥狀 非特異性癥狀包括發(fā)熱,乏力,厭食,輕度消瘦,瘙癢,原因不明38℃以上發(fā)熱或周期性發(fā)熱,6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上,大量盜汗時(shí)應(yīng)想到本病。 4、淋巴結(jié)腫大 無痛性鎖骨上,頸部或其他部位淋巴結(jié)腫大為最常見,淋巴結(jié)質(zhì)硬有橡皮樣感覺,約2/3的病人就診時(shí)有不同程度的縱隔浸潤,引起咳嗽等氣管,支氣管受壓癥狀,腫瘤原發(fā)于鎖骨上,頸部較多見,腋下,腹股溝,腹腔淋巴結(jié)為原發(fā)者相對少見,腫塊增大時(shí)可產(chǎn)生相關(guān)部位的壓迫癥狀。 5、可合并免疫功能紊亂 如合并免疫性溶血性貧血,有貧血,黃疸,網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,Coombs試驗(yàn)陽性,合并免疫性血小板減少癥時(shí),有血小板減少,出血傾向,血小板相關(guān)抗體增高,骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙。 6、臨床分期 準(zhǔn)確的臨床分期是制定正確的治療方案和估計(jì)預(yù)后的前提,分期可分為臨床分期,指臨床檢查所發(fā)現(xiàn)的侵犯范圍;病理分期(PS),系包括剖腹探查,外科取樣及骨髓活檢后所發(fā)現(xiàn)的侵犯范圍。
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