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冠狀動脈瘺又稱冠狀動-靜脈瘺，是指冠狀動脈主干或其分支與心臟任何心腔或大血管之間存在異常交通的一種先天性心血管畸形，是冠狀動脈發(fā)育異常心肌竇狀隙未退化而持續(xù)存在所致。Krause 于 1866 年首先描述這種先天性畸形，該病的發(fā)病率較低，約占先天性心血管畸形的 0.27%~0.4% ，治療方法包括藥物治療、經(jīng)皮導管介入治療及外科手術等。目前，胎兒超聲心動圖作為唯一廣泛應用于產(chǎn)前胎兒心臟檢查的有效影像學診斷方法，對于冠狀動脈瘺的產(chǎn)前診斷有重要的臨床價值。目前，絕大多數(shù)學者認為冠狀動脈瘺的發(fā)病機制與胚胎發(fā)育過程有關。人類正常胚胎早期的心肌組織呈海綿狀，竇狀間隙位于肌小梁連接心腔與冠狀動、靜脈，組成竇狀間隙循環(huán)。心肌致密化使血竇逐漸變細成為管道，發(fā)育成毛細血管，形成冠狀動脈循環(huán)的組成部分。在此過程中，胚胎可能因感染或遺傳等因素，使得心肌竇狀間隙持續(xù)存在，未能正常退化，從而形成 Thebesian 特氏血管，出生后便將該先天性心臟畸形稱之為冠狀動脈瘺。冠狀動脈瘺通常為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。90% 起源于單支動脈，兩側(cè)冠脈同時發(fā)生僅占 2%~10% ，其中大部分起源于右冠（52%~60%），少數(shù)起源于左冠（35%~40%），其他較罕見。冠狀動脈瘺可與心臟各腔室或大血管相通，其中 90% 瘺入右心系統(tǒng)（右心室占 40% ，右心房占 25% ，肺動脈占 10%~20% ，冠狀靜脈竇占 7% ，動靜脈瘺僅占 1% ）， 10% 瘺入左心系統(tǒng)，多數(shù)為左心房，極少數(shù)入支氣管動脈或其他。20% 的冠狀動脈瘺合并其他心內(nèi)畸形，包括法洛四聯(lián)癥、主動脈閉鎖、室間隔缺損等。目前冠狀動脈瘺分型還未能統(tǒng)一，有多種分型方法。根據(jù)血液流動力學可分為動靜脈瘺（與右心系統(tǒng)交通）及體循環(huán)內(nèi)瘺（與左心系統(tǒng)交通）兩大類。Ⅱ 型為動脈竇狀隙型，指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通；Ⅲ 型為動脈毛細血管型，指冠狀動脈注入毛細血管，通過 Thebesius 系統(tǒng)（心最小靜脈）與心腔相通。其主要病理生理特征為冠狀動脈主干或分支與心腔或大血管間存在異常交通。冠狀動脈瘺對血流動力學的影響取決于瘺管的大小，引流的部位及有無合并其他畸形。瘺管小時，分流量小，對血流動力學影響不大，臨床癥狀不明顯。瘺管大時，若分流進人右側(cè)心腔，則其血流動力學變化類似心內(nèi)左向右分流的先天性心臟病的表現(xiàn)，右心負荷增加。肺血流量增多，持續(xù)時間長，可導致肺動脈高壓。若瘺管開口于左心系統(tǒng)，體循環(huán)壓力影響冠脈血流，可導致心肌缺血、心力衰竭、心肌梗死。由于冠脈血流量增多，容易損傷動脈內(nèi)膜，造成彈性纖維增生，早期發(fā)生粥樣硬化病變，亦可因動脈瘤形成血栓導致心肌梗死，擴張迂曲的冠狀動脈還易形成附壁血栓、瘺管破裂等。瘺遠端的冠脈血流量減少，可使局部心肌供血不足，出現(xiàn)心肌缺血的表現(xiàn)；冠狀動脈瘺尤其是主干瘺，長時間的冠狀動脈血液分流冠狀動脈血流不經(jīng)過心肌毛細血管而直接進入心臟，使遠端冠狀動脈血流量銳減，可引起「 竊血現(xiàn)象 」。胎兒期左右心腔壓力階差較小，較少出現(xiàn)充血性心力衰竭，新生兒期，壓力差增加，分流量增大，且冠狀動脈竊血導致心肌缺血，易發(fā)生充血性心力衰竭。胎兒冠狀動脈內(nèi)徑細小、走行迂曲，還容易受到胎兒體位、胎兒心臟運動、心腔及大血管內(nèi)血流的干擾，因此正常胎兒的冠狀動脈血流常難以顯示。當冠狀動脈瘺時，可見瘺口近端冠狀動脈擴張，冠狀動脈內(nèi)血流明亮，使診斷變得可能。當瘺管較大時二維可探及主動脈根部擴張的冠狀動脈及及心肌內(nèi)異常管道，心腔或大血管內(nèi)可探及異常血流束。胎兒期較大的瘺管二維可探及主動脈根部擴張的冠狀動脈，較小的瘺管僅表現(xiàn)為冠狀動脈主干輕度增寬，根據(jù)瘺口開口部位不同，因容量負荷增加，相應心腔或血管內(nèi)徑擴大。頻譜多普勒可探及全心動周期或舒張期為主的連續(xù)血流信號。冠狀動脈引流入右心系統(tǒng)最為常見，此時異常血流信號可持續(xù)整個心動周期， CW 顯示類似動脈導管的血流頻譜，流速約為 2~3m/s 。頻譜多普勒的特殊性可以作為冠狀動脈瘺的血流與瓣膜反流或室間隔缺損鑒別依據(jù)。圖 2 左冠狀動脈血流豐富，可探及通過冠狀靜脈竇間隙與左室相通圖 3 二維及 CDFI 均清晰顯示增寬、走行迂曲的左冠狀動脈全程，最終開口于右室圖 4 成人超聲心動圖示左冠狀動脈及左前降支增寬、走行迂曲，在左房后呈瘤樣擴張，注入冠狀靜脈竇當心腔內(nèi)出現(xiàn)異常血流信號，需考慮到冠狀動脈瘺的可能性，但需與下列情況相鑒別：表現(xiàn)為舒張期主動脈瓣上湍流信號，而冠狀動脈瘺表現(xiàn)為全期高速湍流信號，且發(fā)自于冠狀動脈。冠狀動脈瘺入心房時，心房內(nèi)可有異常的血流束，此時應與房室瓣的反流進行鑒別。房室瓣反流為收縮期出現(xiàn)，反流束起源于房室瓣口；而冠狀動脈瘺為連續(xù)性血流或雙期雙向血流，血流束多來源于房室壁或室壁靠近瓣根處。位置與冠狀動脈-右心房瘺的瘺口位置相似，故易誤認為擴張的冠狀動脈。CDFI 可用于鑒別，冠狀靜脈竇內(nèi)為層流信號，且速度較低，而擴張的冠狀動脈內(nèi)為高速湍流信號。表現(xiàn)為室間隔連續(xù)性中斷， CDFI 顯示收縮期右向左分流或雙向分流。室間隔缺損為過隔血流束，而冠狀動脈瘺的血流束來源于房室壁。冠狀動脈瘤表現(xiàn)為冠狀動脈的一段或多段呈瘤樣擴張，但與心腔或血管間無交通；而冠狀動脈瘺則表現(xiàn)為病變的冠狀動脈全程擴張，與心腔或血管相交通。應注意某些情況下冠狀動脈瘺可與冠狀動脈瘤合并存在。冠狀動脈瘺的臨床表現(xiàn)差異較大，與冠脈瘺的大小、患者年齡和是否存在心肌缺血有關。患者臨床癥狀可出現(xiàn)呼吸困難、心絞痛、疲乏、房性心律失常、肺動脈高壓、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、甚至心臟破裂等臨床癥狀和并發(fā)癥等。約一半的冠狀動脈瘺是無癥狀的，有小部分冠狀動脈瘺在兒童期可自行閉合，可能與血管局部肌性閉合、瘺道環(huán)繞纖維化或血栓栓塞性閉合有關。指南建議成人無論是否有癥狀，所有大瘺管以及所有癥狀的中小瘺管都應被干預。冠狀動脈瘺自發(fā)性閉合其機制可能與目前治療方式有藥物保守治療、手術治療和介入治療。β 受體阻斷藥和鈣通道阻滯劑有助于減少心肌耗氧量和保證正常的冠狀動脈分支的氧供，從而預防心肌缺血等相關并發(fā)癥。外科手術治療，最常用的為冠狀動脈切開修補術，還有瘺管結扎術、經(jīng)心腔瘺口關閉術等，手術治療的原則是不影響正常心肌血供的前提下消除瘺管旁路，并且矯正合并的心臟畸形。經(jīng)導管冠狀動脈瘺封堵術也安全可行。[1] 曹海燕, 洪柳, 楊亞利,等. 胎兒冠狀動脈瘺的超聲心動圖評價[J]. 中華醫(yī)學超聲雜志(電子版), 2018, 015(011):826-829. [2] 張俊, 鄧學東, 潘琦,等. 胎兒冠狀動脈瘺超聲心動圖診斷臨床意義[J]. 中華醫(yī)學超聲雜志(電子版), 2014, 000(001):34-37. [3] 麥艷紅. 胎兒超聲心動圖對先天性冠狀動脈瘺的診斷價值[J]. 中外醫(yī)學研究, 2010, 08(027):30-31. [4] 童春, 張愛青, 馮新恒. 胎兒左冠狀動脈右室瘺超聲表現(xiàn)1例及文獻復習[J]. 中國超聲醫(yī)學雜志, 2017, 07(v.33;No.321):86-86. [5] 莫海云, 黃健梅. 產(chǎn)前超聲心動圖對胎兒先天性冠狀動脈瘺的診斷價值[J]. 中外醫(yī)學研究, 2014, 000(013):71-73. [6] 王岳恒 劉偉偉. 臨床胎兒超聲心動圖學[M]. 人民衛(wèi)生出版社, 2018.
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