腹膜后腫瘤診治專家共識（2025版）

qiangqddx 2025-05-25 發(fā)布于山東

展開全文

通信作者：羅成華教授

本文經(jīng)同行評審，符合期刊學(xué)術(shù)標(biāo)準(zhǔn)。為使前沿成果的及時資訊更快地與學(xué)界見面，促進(jìn)學(xué)術(shù)交流與討論，本文以在線形式預(yù)發(fā)表。在正式出版前，文章可能根據(jù)評審意見及最新研究進(jìn)展對內(nèi)容進(jìn)行細(xì)微調(diào)整，最終版本將以正式刊發(fā)為準(zhǔn)，屆時會更新至本刊官網(wǎng)及相關(guān)數(shù)據(jù)庫。

引用本文：中華醫(yī)學(xué)會腫瘤學(xué)分會, 中國研究型醫(yī)院學(xué)會腹膜后與盆底疾病專業(yè)委員會, 北京醫(yī)師協(xié)會腹膜后腫瘤?？漆t(yī)師分會. 腹膜后腫瘤診治專家共識（2025版）[J].中華普通外科雜志, 2025, 40(5): 330-337. DOI: 10.3760/cma.j.cn113855-20250417-00233.

腹膜后腫瘤診治專家共識（2025版）

<中華醫(yī)學(xué)會腫瘤學(xué)分會中國研究型醫(yī)院學(xué)會腹膜后與盆底疾病專業(yè)委員會北京醫(yī)師協(xié)會腹膜后腫瘤?？漆t(yī)師分會>

摘要

腹膜后腫瘤發(fā)病率低，治療困難，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。根據(jù)近年來國內(nèi)外循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，以及中國學(xué)者對腹膜后腫瘤的研究成果，我們對2019年中國腹膜后腫瘤診治專家共識進(jìn)行了更新，涵蓋腹膜后腫瘤的檢查、診斷、外科治療、輔助治療、營養(yǎng)康復(fù)以及復(fù)查和隨訪等。

腹膜后腫瘤發(fā)病率低，目前關(guān)注腹膜后腫瘤的學(xué)者逐漸增多，2019年中華醫(yī)學(xué)會腫瘤學(xué)分會發(fā)布的專家共識亟需更新。為了推廣腹膜后腫瘤規(guī)范化診治理念，促進(jìn)學(xué)科發(fā)展，由中華醫(yī)學(xué)會牽頭，組織全國腹膜后腫瘤領(lǐng)域的專家學(xué)者參考國內(nèi)外最新的腹膜后腫瘤領(lǐng)域研究成果，結(jié)合中國腹膜后腫瘤的臨床實踐進(jìn)行了深入討論，形成本共識。

概述

腹膜后腫瘤是指原發(fā)于腹膜后間隙（包括骶前及盆底間隙）的腫瘤［1］，按照生物學(xué)行為分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤多見［2］，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤、滑膜肉瘤、惡性神經(jīng)鞘膜瘤、胃腸道外間質(zhì)瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤/尤文肉瘤、生殖細(xì)胞瘤、內(nèi)胚竇瘤等；交界性腫瘤以局部復(fù)發(fā)風(fēng)險為主，主要包括韌帶樣纖維瘤病/侵襲性纖維瘤病、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外，還有一些良性腫瘤和腫瘤樣病變，主要包括脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、蔓狀或囊狀淋巴管瘤、血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊腫、畸胎瘤、Castleman病、腎上腺瘤、特發(fā)性腹膜后纖維化等。此外，腹膜后腫瘤也包括肝、膽、胰、脾、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實質(zhì)臟器原發(fā)腫瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移。

腹膜后腫瘤的發(fā)病率為0.5/10萬~1.0/10萬。美歐亞澳腹膜后肉瘤工作組發(fā)表了成人原發(fā)性腹膜后肉瘤處理共識，國內(nèi)也曾發(fā)表了一些腹膜后肉瘤的專家共識，但它們多是一個病種或一個單位的共識。

共識制訂的步驟與方法

《腹膜后腫瘤診治專家共識（2025版）》由我國普通外科、腹膜后腫瘤外科、病理科、麻醉科、腫瘤內(nèi)科等領(lǐng)域的25位專家共同參與制訂。編寫組組長與核心執(zhí)筆成員基于近十年國內(nèi)外權(quán)威文獻(xiàn)及臨床實踐證據(jù)起草初稿，經(jīng)多輪研討與修訂后形成最終推薦意見。

（一）推薦意見的形成

文獻(xiàn)篩選工作由3名編寫組成員獨立完成，檢索范圍覆蓋PubMed、Web of Science、中國知網(wǎng)及萬方數(shù)據(jù)平臺，時間跨度為各數(shù)據(jù)庫建庫至2025年3月。檢索包括“腹膜后腫瘤”、“腹膜后肉瘤”聯(lián)合“診斷”“治療”“手術(shù)”等關(guān)鍵詞；同時針對特定主題（如“靶向治療”、“免疫治療”）擴展檢索詞，關(guān)聯(lián)“腹膜后”解剖部位；并補充“中國臨床指南”、“專家共識”等本土化關(guān)鍵詞，篩選符合國情的證據(jù)。本共識納入系統(tǒng)評價、Meta分析、隨機對照試驗、多中心隊列研究及國家級診療指南，排除個案報道、評論性文章、未標(biāo)注原創(chuàng)性數(shù)據(jù)的會議摘要。經(jīng)去重與質(zhì)量篩選后，最終納入78篇高質(zhì)量文獻(xiàn)。

（二）達(dá)成專家共識的方法

采用德爾菲會議法，通過三輪專家匿名投票與討論修訂。第一輪：開放式討論，明確共識框架與核心爭議點；第二輪：基于文獻(xiàn)證據(jù)與臨床經(jīng)驗，擬定初步推薦意見；第三輪：匿名投票表決，確定推薦等級，分歧問題由專家組分組論證后形成統(tǒng)一意見。

（三）本共識的證據(jù)類型

1.證據(jù)級別

Ⅰ類：至少有一項設(shè)計質(zhì)量高的大樣本隨機對照研究，或者隨機對照研究的無偏倚薈萃分析。

Ⅱ類：有可能偏倚的小樣本或大樣本隨機對照研究，或者是這些研究的薈萃分析。

Ⅲ類：前瞻性隊列研究。

Ⅳ類：回顧性的隊列研究或者病例對照研究。

Ⅴ類：無對照組的研究、病例報告、專家意見。

2.推薦級別

ａ級：有強力證據(jù)證明有效，且臨床獲益，強烈推薦。

ｂ級：有強力證據(jù)或一般證據(jù)證明有效，但臨床獲益有限，一般推薦。

ｃ級：缺乏證據(jù)，有臨床獲益但不大于臨床風(fēng)險，可選擇性應(yīng)用。

ｄ級：一般證據(jù)證明無效或有不利的結(jié)果，不推薦。

ｅ級：有強力證據(jù)證明無效或有不良后果，絕對不能推薦。

腹膜后腫瘤的檢查與診斷

1.推薦由專業(yè)的、高收治量的專病多學(xué)科團(tuán)隊診治腹膜后腫瘤［3-6］（證據(jù)類型Ⅳa）。組建一個腹部外科技術(shù)互補型的外科醫(yī)師團(tuán)隊，以及一個由外科牽頭，病理科、影像科、腫瘤內(nèi)科、放療科、麻醉科、超聲科等學(xué)科參與的多學(xué)科診療團(tuán)隊（multidisciplinary team，MDT）是成功診治腹膜后腫瘤的關(guān)鍵［7-9］（證據(jù)類型Ⅴa）。

2.腹膜后腫瘤患者的診斷步驟包括病史采集、體格檢查、腫瘤原發(fā)部位的影像學(xué)檢查、全身影像學(xué)檢查（如有必要），部分病例可進(jìn)行活檢（首選穿刺活檢）獲得病理診斷，完成腹膜后腫瘤的分級分期診斷。影像學(xué)檢查最好是1個月以內(nèi)的資料（證據(jù)類型Ⅳa）。

3.CT是目前腹膜后腫瘤應(yīng)用最廣泛的影像學(xué)檢查。增強CT及CT血管成像技術(shù)有助于準(zhǔn)確評估腫瘤的血供情況及其與毗鄰大血管的解剖關(guān)系，為術(shù)前評估提供有力證據(jù)。在血管評估方面，由于創(chuàng)傷小、精度高，在多數(shù)情況下CT血管造影已經(jīng)取代了傳統(tǒng)血管造影。CT對鈣化及骨化病灶的顯示也優(yōu)于MRI檢查［5-6，10］。

4.MRI具有高分辨率和軟組織對比度，是腹膜后腫瘤最重要的檢查手段。T1、T2加權(quán)成像及抑脂序列、水分子擴散加權(quán)序列等技術(shù)的廣泛應(yīng)用，可以精確顯示腹膜后腫瘤毗鄰解剖結(jié)構(gòu)、腫瘤侵犯范圍及血管、神經(jīng)的受累情況，為臨床決策提供切實可靠的依據(jù)。此外，對增強CT造影劑過敏、腎功能不全或不愿接受CT檢查的患者，MRI平掃及增強檢查同樣具有不可替代的優(yōu)勢［3-4，7-8］（證據(jù)類型Ⅴa）。

5.當(dāng)腹膜后腫瘤手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟時，必需評估對側(cè)腎臟功能，一般采用同位素腎圖或CT評估［5，10］（證據(jù)類型Ⅴa）。

6.正電子發(fā)射計算機斷層攝影（PET-CT）作為一種功能性影像學(xué)檢查，在很多情況下不能有效鑒別感染、損傷、術(shù)后改變以及腫瘤良惡性等組織病理學(xué)狀態(tài)，但對全身腫瘤負(fù)荷評估具有獨特優(yōu)勢，為腫瘤的分期和個體化方案制定提供依據(jù)。此外，PET-CT在腫瘤穿刺部位選擇、手術(shù)切除徹底性評估及術(shù)后隨訪等方面具有獨特的優(yōu)勢。鑒于PET-CT價格昂貴，并且多數(shù)情況下在形態(tài)學(xué)顯像方面與MRI和增強CT相比不具有明顯優(yōu)勢，除去少見的疑難特殊病例及臨床基礎(chǔ)研究，暫不推薦常規(guī)用于腹膜后腫瘤的診斷［5，11］。

7.若影像學(xué)檢查疑診為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、生殖源性腫瘤等不以手術(shù)切除為首選治療措施時，強烈推薦在影像學(xué)引導(dǎo)下進(jìn)行粗針穿刺活檢（針頭直徑≥14~16G）。細(xì)針穿刺及細(xì)胞學(xué)檢查較少能對腹膜后腫瘤做出確切診斷，因此不建議做細(xì)針穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴe）。若影像學(xué)檢查可以確診的腫瘤（如不同分化程度的脂肪肉瘤），可不進(jìn)行穿刺活檢［5-6，10］（證據(jù)類型Ⅳa）。對診斷困難的腹膜后腫瘤，建議多點穿刺取材，有時需重復(fù)穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴb）。為獲得病理診斷及分子檢測所需的足夠組織樣本，建議在增強CT灌注效果好或PET-CT標(biāo)準(zhǔn)攝取值高的區(qū)域進(jìn)行穿刺活檢［12］（證據(jù)類型Ⅳa）。建議由經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)師或影像科醫(yī)師經(jīng)腹膜后途徑進(jìn)行腫瘤穿刺活檢［12］（證據(jù)類型Ⅴa）。

8.腹膜后腫瘤穿刺活檢后針道種植轉(zhuǎn)移的風(fēng)險非常小，不建議為此風(fēng)險放棄穿刺［5］（證據(jù)類型Ⅳa）。

9.不首先推薦選擇開腹方式或腹腔鏡探查行腹膜后腫瘤活檢，這兩種操作具有一定的風(fēng)險：可能導(dǎo)致腫瘤污染腹腔，改變腹膜后解剖結(jié)構(gòu)，使再次手術(shù)時難度加大。因為缺乏三維影像的引導(dǎo)，腹膜后腫瘤活檢可能無法獲得具有診斷價值的組織樣本，而且還可能損傷重要的血管神經(jīng)［8］（證據(jù)類型Ⅴe）。

10.若因其他外科疾病接受開腹或腹腔鏡手術(shù)探查時，發(fā)現(xiàn)與術(shù)前診斷不相符合的腹膜后腫瘤，除非具有腹膜后腫瘤外科團(tuán)隊成員參與手術(shù)，否則推薦終止手術(shù)，不建議切取活檢或者部分切除腫瘤，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)診至具備腹膜后腫瘤診治能力的團(tuán)隊進(jìn)一步治療［8］（證據(jù)類型Ⅴa）。

11.腹膜后腫瘤穿刺活檢獲取的新鮮組織或手術(shù)切除的新鮮標(biāo)本應(yīng)在離體30 min內(nèi)盡早及時固定。固定液采用10％甲醛（中性緩沖福爾馬林固定液），為保證充分固定，固定液體積至少應(yīng)為組織標(biāo)本體積的3倍。在室溫下大標(biāo)本切開固定12~48 h。對于直徑≥2 cm的腫瘤組織必須每隔1 cm予以切開，以達(dá)到充分固定，保證后續(xù)免疫組化和分子檢測的可行性和準(zhǔn)確性。為明確切緣情況，需在特殊部位做好標(biāo)記。

12.由于不同區(qū)域的腹膜后腫瘤有顯著的異質(zhì)性，應(yīng)將全部獲取的組織送病理檢查，需要進(jìn)行多項免疫組化染色，必要時需要進(jìn)行分子遺傳學(xué)基因檢測。FISH檢測MDM2基因擴增是目前診斷高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的金標(biāo)準(zhǔn)（證據(jù)類型Ⅰa），孤立性纖維性腫瘤檢測NAB2-STAT6基因融合，惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤檢測NF1、CDKN2A和EED或SUZ12基因變異可協(xié)助診斷（證據(jù)類型Ⅰa）。腫瘤活檢的病理報告應(yīng)包括組織學(xué)類型，如果難以確定組織類型，至少要確定形態(tài)學(xué)類別（梭形細(xì)胞、黏液樣細(xì)胞、多形性細(xì)胞、圓形細(xì)胞等）、組織學(xué)分級和補充研究結(jié)果［免疫組化和（或）分子生物學(xué)］［13］。

13.目前，腹膜后腫瘤的病理分類主要依據(jù)2020年版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，各種類型肉瘤對應(yīng)的腫瘤分級則采用法國國家抗癌中心聯(lián)合會組織學(xué)與病理學(xué)分級法。建議根據(jù)腹膜后腫瘤的病理類型和腫瘤分級、分期，經(jīng)MDT討論制定個體化治療方案。

腹膜后腫瘤的外科治療

１.首次手術(shù)切除是可能潛在治愈腹膜后腫瘤的唯一機會，手術(shù)應(yīng)該達(dá)到肉眼完整切除腫瘤（R0和R1切除），切除的完整程度直接影響患者的預(yù)后［7，14-15］（證據(jù)類型Ⅲa）。手術(shù)切除范圍應(yīng)基于術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果和術(shù)中探查情況，包括完整腫瘤和受累器官。

２.由于腹膜后腫瘤的高度異質(zhì)性，應(yīng)根據(jù)腫瘤不同病理學(xué)類型進(jìn)行選擇手術(shù)的處理策略。高分化脂肪肉瘤肉眼觀與正常的脂肪組織類似，脂肪肉瘤的切除范圍至少包括影像學(xué)上左右側(cè)不對稱的區(qū)域。根據(jù)腹膜后脂肪肉瘤多灶性生長與復(fù)發(fā)的特點，患側(cè)全腹膜后脂肪切除術(shù)是降低潛在腫瘤殘留風(fēng)險的合理手術(shù)方式。平滑肌肉瘤常起源于下腔靜脈、腎靜脈、髂靜脈等，腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較高，而局部復(fù)發(fā)率很低，若腫瘤毗鄰近器官沒直接黏附腫瘤或未被腫瘤侵潤，則應(yīng)保留器官［15-19］（證據(jù)類型Ⅲa）。

３.營養(yǎng)不良是腹膜后腫瘤患者手術(shù)的風(fēng)險因素，腹膜后腫瘤因其侵襲性常需要行聯(lián)合臟器切除，由此可能引發(fā)的胃排空障礙使?fàn)I養(yǎng)問題尤為突出。推薦對腹膜后腫瘤患者常規(guī)進(jìn)行營養(yǎng)風(fēng)險篩查，建議進(jìn)行腸內(nèi)營養(yǎng)或腸外營養(yǎng)支持。前瞻性研究表明，實施術(shù)前營養(yǎng)支持可以顯著降低腹膜后腫瘤術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率［20-23］（證據(jù)類型Ⅴb）。

４.可切除腹膜后腫瘤的首次手術(shù)，在安全的前提下采取擴大范圍的手術(shù)方式進(jìn)行整塊切除（R0及R1切除），包括整個腫瘤及臨近受累臟器。盡可能減少腫瘤殘余，從而降低局部復(fù)發(fā)率，聯(lián)合切除器官常包括結(jié)腸、腎臟、腎上腺及脾臟等。聯(lián)合臟器擴大切除術(shù)盡管可以改善腫瘤局部控制，但客觀增加了術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生概率。因此手術(shù)切除范圍要根據(jù)患者機體狀態(tài)、腫瘤具體位置、腫瘤病理分型等因素仔細(xì)評估規(guī)劃［21，23-26］（證據(jù)類型Ⅲa）。

5.腹膜后腫瘤累及重要器官、神經(jīng)和血管，器官切除要根據(jù)腫瘤生物學(xué)行為、侵犯程度確定，原則上要求器官切除重建后對患者生活質(zhì)量無明顯影響。在重要血管、神經(jīng)合并切除時，必須考量為控制局部復(fù)發(fā)與可能發(fā)生的圍手術(shù)期并發(fā)癥，和切除造成患者長期功能障礙之間的平衡。鑒于外科技術(shù)和圍手術(shù)期處理的進(jìn)步，主要血管、臟器受累并不成為根治性切除腹膜后腫瘤的禁忌證。不可切除腹膜后腫瘤是指腹膜后腫瘤廣泛累及大血管導(dǎo)致無法切除后重建；全身多處轉(zhuǎn)移無法同期或分期完全切除［7，18，27-32］（證據(jù)類型Ⅴa）。

6.腹膜后腫瘤外科醫(yī)師不僅需要具備腹膜后復(fù)雜的解剖知識，而且亦需具備血管切除重建、膈肌切除重建等多種專業(yè)技能，僅具備單一器官外科操作技能的外科醫(yī)師不能勝任腹膜后腫瘤切除操作，因此推薦由具備MDT的高患者收治量的肉瘤中心實施手術(shù)［33-36］（證據(jù)類型Ⅴa）。

7.腹膜后腫瘤切除術(shù)后可能經(jīng)歷多次復(fù)發(fā)。腫瘤復(fù)發(fā)間期長短、腫瘤組織學(xué)類型和分級以及是否可再次行腫瘤的完整切除，是影響患者再次術(shù)后無病生存期和總生存期的重要預(yù)后因素。對腹膜后腫瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)者，推薦進(jìn)行MDT討論評估，再次手術(shù)可行腫瘤完整切除或聯(lián)合臟器切除，若臟器切除重建風(fēng)險可控，腫瘤切除可得到臨床獲益［8，37］（證據(jù)類型Ⅳa）。

8.腹膜后腫瘤若出現(xiàn)肝臟、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，要根據(jù)其病理亞型、生物學(xué)行為、原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶能否肉眼完整切除及手術(shù)目的來綜合考慮是否進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。如果肉瘤惡性程度不高，或轉(zhuǎn)移灶可用手術(shù)或其他方法控制，對原發(fā)灶仍可進(jìn)行手術(shù)切除［16，18］（證據(jù)類型Ⅴc）。

9.腹膜后腫瘤進(jìn)行大部分或部分切除術(shù)，一般情況下無臨床獲益，僅部分患者可以起到緩解癥狀的作用，在選擇姑息性手術(shù)時應(yīng)充分考慮患者的年齡、合并癥、病理類型及組織學(xué)分級，并評估患者的手術(shù)意愿及對手術(shù)目的的理解［6，19］（證據(jù)類型Ⅲa）。

10.復(fù)雜的腹膜后腫瘤完整切除的手術(shù)復(fù)雜，所需時間長，麻醉醫(yī)師和手術(shù)護(hù)士應(yīng)了解腹膜后腫瘤手術(shù)流程，選擇具有相應(yīng)手術(shù)配合經(jīng)驗（包括參與血管切除和重建配合經(jīng)驗）的麻醉醫(yī)師和手術(shù)護(hù)士（證據(jù)類型Ⅴa）。

11.腹膜后腫瘤手術(shù)創(chuàng)傷大，為預(yù)防和減少圍手術(shù)期嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)中和術(shù)后管理（包括麻醉方式、用藥計劃、生命體征監(jiān)測、患者保溫、緊急事件處理、術(shù)后鎮(zhèn)痛、圍手術(shù)期營養(yǎng)等）推薦建立標(biāo)準(zhǔn)化流程。建議將術(shù)后快速康復(fù)原則應(yīng)用于腹膜后腫瘤患者的圍手術(shù)期管理［38-39］（證據(jù)類型Ⅴa）。

12.術(shù)前應(yīng)詳細(xì)評估腹膜后腫瘤患者，制定全面精細(xì)的個體化麻醉管理方案，做好相應(yīng)的所需藥物準(zhǔn)備（包括血管活性藥、血源、液體等）和麻醉用品的準(zhǔn)備（有創(chuàng)動脈測壓、中心靜脈置管、體溫監(jiān)測、加溫輸液儀等）。術(shù)中腹膜后腫瘤廣泛分離時可導(dǎo)致大量液體丟失，術(shù)中、術(shù)后需進(jìn)行目標(biāo)導(dǎo)向液體治療。建議由專業(yè)化或經(jīng)驗豐富的麻醉醫(yī)師及護(hù)士團(tuán)隊進(jìn)行圍手術(shù)期密切監(jiān)測和監(jiān)護(hù)管理［38］（證據(jù)類型Ⅴa）。

腹膜后腫瘤的化療、放療、靶向和免疫治療

１.術(shù)前化療，又被稱為新輔助化療，主要適用于腫瘤巨大、累及重要臟器、與重要血管神經(jīng)關(guān)系密切、預(yù)計無法達(dá)到R0切除或切除后會造成機體功能障礙的患者。對化療敏感的腫瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤推薦應(yīng)用［40-41］（證據(jù)類型Ⅳb）。新輔助化療優(yōu)點包括：有效縮小腹膜后腫瘤的體積；使瘤體與周圍血管、臟器、神經(jīng)的邊界清晰，利于外科醫(yī)師準(zhǔn)確地判斷手術(shù)切除的范圍和深度，提高完整切除率；盡早控制微小轉(zhuǎn)移灶，減少術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。新輔助化療對于腹膜后腫瘤的總體生存率影響目前尚存在爭議，近期一項隨機對照研究表明，新輔助化療聯(lián)合手術(shù)相較于單純手術(shù)并未提高患者5年總生存率，也未提高手術(shù)切緣陰性率。目前正在開展的STRASS2臨床研究旨在評估以病理分型為基礎(chǔ)的新輔助化療聯(lián)合手術(shù)與單純手術(shù)相比是否可以延長患者無病生存期，改善患者的預(yù)后［40-41］。

２.術(shù)后化療目的是在于消滅亞臨床病灶，減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的風(fēng)險，提高患者的生存率。目前尚無證據(jù)證實術(shù)后化療對完整切除的腹膜后肉瘤患者有益（證據(jù)類型Ⅰe），部分高?；颊呖山?jīng)過MDT討論后選擇使用［42-43］（證據(jù)類型Ⅴc）。對于Ⅲ期化療敏感的患者，推薦采用多柔比星異環(huán)磷酰胺方案、表柔比星異環(huán)磷酰胺方案，或單用多柔比星方案等化療方案［44］（證據(jù)類型Ⅳa）。Ⅱ期患者具備以下高危因素可以考慮術(shù)后化療：腫瘤位置深在、腫瘤累及周圍血管、包膜不完整或突破間室、法國國家抗癌中心聯(lián)合會分級G3級、局部復(fù)發(fā)二次手術(shù)切除等［45］（證據(jù)類型Ⅳa）。

３.姑息性化療是指對于轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)不能完整手術(shù)切除患者采取的化療。姑息性化療目的是使腫瘤體積縮小、穩(wěn)定，減輕癥狀，延長患者生存期?？紤]到腹膜后腫瘤高度異質(zhì)性、化療的不良反應(yīng)，具體化療方案的選擇要個體化。EORTC62012研究提示，晚期軟組織肉瘤患者使用單藥多柔比星和多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺比較，多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺方案可以提高客觀緩解率（ORR），并延長中位無進(jìn)展生存期，但對總生存期無影響。另一項隨機對照Ⅲ期臨床試驗發(fā)現(xiàn)，多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺方案中多柔比星高劑量可延長患者中位無進(jìn)展生存期，但對總生存期無影響。多中心、開放標(biāo)簽的隨機Ⅲ期臨床試驗中，未接受化療的轉(zhuǎn)移性或復(fù)發(fā)性不可切除的平滑肌肉瘤患者，隨機分為多柔比星組和多柔比星聯(lián)合曲貝替定組，結(jié)果顯示后者可以顯著延長患者無進(jìn)展生存期，因此多柔比星曲貝替定可以作為晚期平滑肌肉瘤的一線治療［46-49］（證據(jù)類型Ⅰa）。

4.放療是腹膜后腫瘤重要的局部治療手段，然而放療能否改善腹膜后腫瘤的治療效果目前仍存在爭議。Ⅲ期隨機STRASS研究顯示，相較于單純手術(shù)，手術(shù)聯(lián)合術(shù)前放療并未降低局部復(fù)發(fā)率，也未顯示出生存獲益，尤其是高級別（G3）去分化脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤。然而亞組分析顯示，對于高分化脂肪肉瘤和低級別去分化脂肪肉瘤，術(shù)前放療可能有助于減少局部復(fù)發(fā)風(fēng)險，獲得較長的無復(fù)發(fā)生存期［50］。術(shù)前放療的優(yōu)勢：腹膜后腫瘤將腹腔重要臟器推移，盡可能減少了放療對周圍重要臟器的損傷［51-52］；此外，放療后腫瘤邊界更清晰，可能易于腫瘤切除。因此，對于高分化脂肪肉瘤和低級別去分化脂肪肉瘤，可在MDT討論后進(jìn)行術(shù)前放療。對其他組織學(xué)亞型不常規(guī)推薦術(shù)前放療［50-52］（證據(jù)類型Ⅰb）。

5.目前尚無大規(guī)模隨機對照臨床研究證明術(shù)中放療有效，現(xiàn)有的回顧性研究對術(shù)中放療的療效存在爭議，因此本共識暫不推薦腹膜后腫瘤患者常規(guī)接受術(shù)中放療［53-54］（證據(jù)類型Ⅳd）。

6.目前尚無充分證據(jù)證實術(shù)后放療對完整切除的腹膜后腫瘤患者的生存有益，手術(shù)后正常組織重新進(jìn)入原腫瘤床區(qū)域，術(shù)后放療導(dǎo)致并發(fā)癥風(fēng)險提高［55-56］，故本共識不推薦腹膜后腫瘤患者常規(guī)接受術(shù)后放療。

7.目前已有多種靶向藥物可用于晚期或不可切除軟組織肉瘤并取得良好效果。瑞戈非尼、安羅替尼、培唑帕尼這三種藥物已被推薦為軟組織肉瘤的二線治療選擇，但不推薦瑞戈非尼、培唑帕尼在脂肪肉瘤中應(yīng)用。瑞戈非尼是一種多靶點酪氨酸激酶抑制劑，作用于血管內(nèi)皮生長因子受體、血小板衍生生長因子受體等靶點。一項隨機多中心Ⅱ期臨床研究發(fā)現(xiàn)，瑞戈非尼顯著延長復(fù)發(fā)尤文肉瘤患者的無進(jìn)展生存期。另有臨床研究也證明瑞戈非尼對于平滑肌肉瘤具有延緩進(jìn)展的作用。安羅替尼通過抑制血管內(nèi)皮生長因子受體等受體阻斷腫瘤血管生成，抑制腫瘤生長。多項臨床試驗證明其延長患者無進(jìn)展生存期，阻滯腫瘤進(jìn)展。培唑帕尼是一種小分子的多靶點酶抑制劑，能夠抑制血管內(nèi)皮生長因子受體、血小板衍生生長因子受體等。ARST1321臨床試驗發(fā)現(xiàn)培唑帕尼聯(lián)合術(shù)前放化療，使腫瘤病理完全反應(yīng)率顯著增加［57-62］（證據(jù)類型Ⅱa）。90%的高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤存在CDK4基因擴增，提示該部分患者可能從CDK4抑制劑中獲益。哌柏西利和阿貝西利是選擇性的CDK4抑制劑，對于晚期脂肪肉瘤有一定效果［63-66］，對于化療不可耐受或者拒絕化療的去分化脂肪肉瘤患者可以選擇CDK4抑制劑進(jìn)行治療（證據(jù)類型Ⅱa）。8.免疫檢查點抑制劑PD-1/PD-L1抗體在軟組織肉瘤治療中的效果值得進(jìn)一步關(guān)注。腹膜后腫瘤屬于“冷腫瘤”，腫瘤異質(zhì)性極高，不同病理亞型對免疫治療的反應(yīng)迥異。Ⅱ期臨床試驗SARC028中，發(fā)生轉(zhuǎn)移或不可切除肉瘤患者接受帕博利珠單抗治療，未分化多形性肉瘤患者的ORR最高，為40%，脂肪肉瘤患者ORR為20%，平滑肌肉瘤患者ORR為0。腺泡狀軟組織肉瘤患者接受阿特珠單抗、帕博利珠單抗治療后均表現(xiàn)出良好的ORR。通過對腫瘤免疫微環(huán)境、腫瘤突變負(fù)荷等分析，免疫治療在肉瘤中的應(yīng)用將不斷擴大［67-69］（證據(jù)類型Ⅱa）。

腹膜后腫瘤的新興治療展望

近年來，在傳統(tǒng)手術(shù)治療為主、放化療治療為輔的背景下，一方面，外科醫(yī)師的手術(shù)技術(shù)取得了較大進(jìn)步，手術(shù)方式得到了改良或創(chuàng)新，同時，化療、靶向、免疫治療相繼取得了突破性進(jìn)展，這些可圈可點的成就為改善腹膜后腫瘤患者預(yù)后作出了一定貢獻(xiàn)。但是，一些新興的治療手段也相繼在腹膜后腫瘤治療領(lǐng)域初露端倪。

1.免疫細(xì)胞治療、干細(xì)胞治療和溶瘤病毒治療逐漸引起了研究者和臨床醫(yī)師的關(guān)注，這些療法在腹膜后腫瘤的治療中展現(xiàn)出良好的臨床前景［70］。目前的研究表明，溶瘤病毒治療能夠有效誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞死亡并激活宿主免疫反應(yīng)［71］；以T細(xì)胞（CAR-T）、NK細(xì)胞（CAR-NK）、DC細(xì)胞等為代表的免疫細(xì)胞治療通過增強機體的免疫監(jiān)視能力來對抗腫瘤［72-73］；而干細(xì)胞治療則可能通過促進(jìn)組織修復(fù)和再生來輔助腫瘤治療［74］。

2.隨著對腹膜后腫瘤生物化學(xué)的深入理解，核素治療和納米技術(shù)異軍突起，展現(xiàn)出良好的腫瘤治療應(yīng)用前景，在胃癌等惡性腫瘤的臨床應(yīng)用中發(fā)現(xiàn)，核素治療可以通過靶向放射性藥物對腫瘤細(xì)胞進(jìn)行精準(zhǔn)打擊［75］。在軟組織肉瘤領(lǐng)域，納米技術(shù)有望改善現(xiàn)有療法，提高靶向性與安全性，從而改善患者的預(yù)后［76-77］，這些手段為腹膜后腫瘤的精準(zhǔn)化治療提供了新的思路。

3.隨著人工智能（AI）的飛速發(fā)展，以AI輔助定量藥理學(xué)引導(dǎo)開發(fā)腹膜后腫瘤治療新藥有望為腹膜后腫瘤篩選大量新型高效的治療藥物，腹膜后腫瘤生物治療的臨床藥理學(xué)研究和定量藥理學(xué)模型的研究也將為更多新型藥物的臨床研發(fā)、審評審批、安全監(jiān)管提供科學(xué)保障。

此外，隨著精準(zhǔn)醫(yī)療理念的深入人心，未來的研究應(yīng)更加注重患者的個體化特征，包括基因組信息、腫瘤微環(huán)境以及患者的整體健康狀況等，以實現(xiàn)更加精準(zhǔn)的特異性靶向治療，降低患者的術(shù)后復(fù)發(fā)率、延長患者的生存期乃至徹底治愈。

腹膜后腫瘤患者的營養(yǎng)與康復(fù)

1.腹膜后腫瘤患者有很大的營養(yǎng)失調(diào)風(fēng)險，改善內(nèi)臟脂肪和肌萎縮的臨床營養(yǎng)干預(yù)可能有利于改變患者的手術(shù)和腫瘤預(yù)后［20］（證據(jù)類型Ⅳb）。

2.營養(yǎng)支持在腹膜后腫瘤患者治療中起著關(guān)鍵作用，建議所有患者進(jìn)行常規(guī)營養(yǎng)康復(fù)以改善手術(shù)效果。對于合并營養(yǎng)不良的腹膜后腫瘤患者，做好圍手術(shù)期營養(yǎng)支持，術(shù)前補充至少2周的腸內(nèi)營養(yǎng)對手術(shù)是有益的，術(shù)后早期進(jìn)行腸外營養(yǎng)支持，直到腸內(nèi)營養(yǎng)可以恢復(fù)（證據(jù)類型Ⅲa）。

3.腹膜后腫瘤手術(shù)中出現(xiàn)十二指腸破裂修補或切除重建者，建議進(jìn)行十二指腸造瘺、空腸造瘺及術(shù)后腸內(nèi)營養(yǎng)支持。在手術(shù)中胰腺損傷或術(shù)后創(chuàng)面引流液淀粉酶升高時，建議應(yīng)用生長抑素及類似物奧曲肽等藥物治療。

4.腹膜后腫瘤手術(shù)后住院時間較長患者建議行康復(fù)訓(xùn)練。腹膜后腫瘤手術(shù)后下肢感覺或運動出現(xiàn)輕微障礙者較常見，建議進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練及神經(jīng)營養(yǎng)治療。

腹膜后肉瘤患者的復(fù)查與隨訪

１.腹膜后肉瘤完整切除后的復(fù)發(fā)無平臺期，術(shù)后15~20年仍可復(fù)發(fā)。腹膜后肉瘤患者需無限期隨訪［8，78］（證據(jù)類型Ⅲa）。

２.高級別的腹膜后肉瘤患者手術(shù)治療后中位復(fù)發(fā)時間<5年［8］（證據(jù)類型Ⅲa）。

３.影像上發(fā)現(xiàn)的復(fù)發(fā)較臨床出現(xiàn)癥狀早數(shù)月或數(shù)年。腹膜后肉瘤隨訪評估需包括臨床癥狀和影像學(xué)檢查，以及治療后的長期功能和生活質(zhì)量的評估［8］（證據(jù)類型Ⅴa）。

4.建議腹膜后肉瘤患者術(shù)后每3個月隨訪評估1次，2年以后每6個月進(jìn)行1次隨訪評估，5年以后每年隨訪評估1次。腹膜后肉瘤切除術(shù)后的長期預(yù)后差異顯著，局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能性根據(jù)腫瘤的組織學(xué)亞型、分級、大小和多發(fā)灶性等因素，以及患者年齡和合并癥等特征，切除的完整性、腫瘤的破裂和中心經(jīng)驗等治療變量變化而變化，每個預(yù)后變量對腹膜后肉瘤患者預(yù)后的相對貢獻(xiàn)可以通過將它們結(jié)合在預(yù)后工具（如nomogram）中進(jìn)行加權(quán)，這些工具可用于提供個性化的預(yù)后信息，制定個性化隨訪方案，并協(xié)助決策和討論高危患者新輔助或輔助治療可能帶來的益處［8，78］（證據(jù)類型Ⅴb）。

總結(jié)

腹膜后腫瘤的臨床研究較其他常見腫瘤少，應(yīng)當(dāng)努力促使各醫(yī)院將腹膜后腫瘤患者納入國內(nèi)及國際合作的前瞻性多中心研究或登記中（證據(jù)類型Ⅴa），加強國內(nèi)及國際間合作。隨著腹膜后腫瘤研究不斷深入，當(dāng)出現(xiàn)新的并有可靠循證醫(yī)學(xué)支持的證據(jù)時，本共識將及時更新。

參與討論專家（按姓氏漢語拼音字母排序）

黨學(xué)義（山西省腫瘤醫(yī)院肝膽胰外科）、杜志興（蘭州大學(xué)第二醫(yī)院腫瘤中心）、方毅（北京大學(xué)人民醫(yī)院臨床試驗機構(gòu)研究型病房）、郝純毅（北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院肝膽胰外科）、李波（蘭州大學(xué)第一醫(yī)院普外科）李沛雨（中國人民解放軍總醫(yī)院普通外科）、李文崗（廈門大學(xué)附屬翔安醫(yī)院肝膽外科）、陸維祺（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院普外科）、羅成華（北京大學(xué)人民醫(yī)院腹膜后腫瘤外科）、閔力（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院中心實驗室）、錢鋒（陸軍軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院普外科）、邱法波（青島大學(xué)附屬醫(yī)院肝膽胰外科）、王昆華（昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院外科）、王舉（內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院胃腸外科）王曙逢（西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院普外科）、吳問漢（北京大學(xué)第一醫(yī)院普通外科）、肖萌萌（北京大學(xué)人民醫(yī)院腹膜后腫瘤外科）、辛世杰（中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血管外科）、楊邵敏（北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科）、楊春康（福建省腫瘤醫(yī)院胃腸外科）、姚蘭（北京大學(xué)國際醫(yī)院麻醉科）、張星（中山大學(xué)腫瘤防治中心黑色素瘤與肉瘤內(nèi)科）、張志永（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院普外科）、趙紀(jì)春（四川大學(xué)華西醫(yī)院血管外科）、周宇紅（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院腫瘤內(nèi)科）

執(zhí)筆專家：王曙逢（西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院普外科）、肖萌萌（北京大學(xué)人民醫(yī)院腹膜后腫瘤外科）

參考文獻(xiàn)

[1]中華醫(yī)學(xué)會中華醫(yī)學(xué)會腫瘤學(xué)分會, 中華醫(yī)學(xué)會雜志社, 中國醫(yī)師協(xié)會肛腸醫(yī)師分會腹膜后疾病專業(yè)委員會, 等. 中國腹膜后腫瘤診治專家共識( 2019版)[J]. 中華腫瘤雜志, 2019, 41(10):728-733.DOI: 10.3760／cma.j.issn. 0253?3766.2019.10.002.

[2] 劉頌, 宋鵬, 孫鋒, 等. 原發(fā)性腹膜后腫瘤的診治與預(yù)后分析[J]. 中華普通外科雜志, 2023, 38(12):900-904. DOI: 10.3760/cma.j.cn113855-20230614-00314.

[3] Tirotta F, Bacon A, Collins S, et al. Primary retroperitoneal sarcoma: a comparison of survival outcomes in specialist and non-specialist sarcoma centres[J]. Eur J Cancer, 2023, 188(1):20-28. DOI: 10.1016/j.ejca.2023.04.004.

[4] Fiore M, Sarre-Lazcano C, Smith M, et al. Primary pelvic soft tissue sarcomas (PELVISARC): outcomes from the TransAtlantic Australasian Retroperitoneal Sarcoma Working Group (TARPSWG)[J]. Br J Surg, 2024, 111(5):znae128. DOI: 10.1093/bjs/znae128.

[5] Gronchi A, Miah AB, Dei Tos AP, et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up[J]. Ann Oncol, 2021, 32(11):1348-1365. DOI: 10.1016/j.annonc.2021.07.006.

[6] von Mehren M, Kane JM, Agulnik M, et al. Soft tissue sarcoma, version 2.2022, NCCN clinical practice guidelines in oncology[J]. J Natl Compr Canc Netw, 2022, 20(7):815-833. DOI: 10.6004/jnccn.2022.0035.

[7] Tseng WW, Swallow CJ, Strauss DC, et al. Management of locally recurrent retroperitoneal sarcoma in the adult: an updated consensus approach from the Transatlantic Australasian Retroperitoneal Sarcoma Working Group[J]. Ann Surg Oncol, 2022, 29(12):7335-7348. DOI: 10.1245/s10434-022-11864-y.

[8] Swallow CJ, Strauss DC, Bonvalot S, et al. Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: an updated consensus approach from the Transatlantic Australasian RPS Working Group[J]. Ann Surg Oncol, 2021, 28(12):7873-7888. DOI: 10.1245/s10434-021-09654-z.

[9] 郝純毅, 吳劍揮. 原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤診治中國專家共識(2019版)[J]. 中國實用外科雜志, 2019, 39(6):526-532. DOI: 10.19538/j.cjps.issn1005-2208.2019.06.02.

[10] Mu?oz-Casares FC, Martín-Broto J, Cascales-Campos P, et al. Ibero-American consensus for the management of peritoneal sarcomatosis: updated review and clinical recommendations[J]. Cancers , 2024, 16(15):2646. DOI: 10.3390/cancers16152646.

[11] Subramaniam S, Callahan J, Bressel M, et al. The role of (18) F-FDG PET/CT in retroperitoneal sarcomas:a multicenter retrospective study[J]. J Surg Oncol, 2021, 123(4):1081-1087. DOI: 10.1002/jso.26379.

[12] Suzuki K, Morita S, Endo K, et al. Noncontact measurement of puncture needle angle using augmented reality technology in computed tomography-guided biopsy: stereotactic coordinate design and accuracy evaluation[J]. Int J Comput Assist Radiol Surg, 2022, 17(4):745-750. DOI: 10.1007/s11548-022-02572-9.

[13] álvarez álvarez R, Manzano A, Agra Pujol C, et al. Updated review and clinical recommendations for the diagnosis and treatment of patients with retroperitoneal sarcoma by the Spanish Sarcoma Research Group GEIS)[J]. Cancers, 2023,15(12):3194. DOI: 10.3390/cancers15123194.

[14] Patkar S, Shah TM, Agarwal J, et al. Standardizing surgical management of retroperitoneal sarcomas: dawn of a new surgical subspeciality in India[J]. Ann Surg Oncol, 2024, 31(8):5433-5442. DOI: 10.1245/s10434-024-15467-7.

[15] Brehat E, Chaltiel L, Thoulouzan M, et al. Survival analysis and prognostic factors of retroperitoneal liposarcoma curative surgery in a single centre. Analysis of adjacent organ invasion between imaging and definitive histopathology[J]. Surg Oncol, 2023, 49:101950. DOI: 10.1016/j.suronc.2023.101950.

[16] Gao X, Ding P, Zhang Z, et al. Analysis of recurrence and metastasis patterns and prognosis after complete resection of retroperitoneal liposarcoma[J]. Front Oncol, 2023, 13:1273169. DOI: 10.3389/fonc.2023.1273169.

[17] Teixeira FR, Arakaki MS, Lima H, et al. Multivisceral resection for retroperitoneal liposarcoma-is it worth it? A 20-year single-center experience[J]. Surg Today, 2023, 53(10):1181-1187. DOI: 10.1007/s00595-023-02731-8.

[18] Improta L, Pasquali S, Iadecola S, et al. Organ infiltration and patient risk after multivisceral surgery for primary retroperitoneal liposarcomas[J]. Ann Surg Oncol, 2023, 30(7):4500-4510. DOI: 10.1245/s10434-023-13314-9.

[19] Bonvalot S, Roland C, Raut C, et al. Histology-tailored multidisciplinary management of primary retroperitoneal sarcomas[J]. Eur J Surg Oncol, 2023, 49(6):1061-1067. DOI: 10.1016/j.ejso.2022.05.010.

[20] Improta L, Tzanis D, Bouhadiba T, et al. Overview of primary adult retroperitoneal tumours[J]. Eur J Surg Oncol, 2020, 46(9):1573-1579. DOI: 10.1016/j.ejso.2020.04.054.

[21] Delisle M, Gyorki D, Bonvalot S, et al. Landmark series: a review of landmark studies in the treatment of primary localized retroperitoneal sarcoma[J]. Ann Surg Oncol, 2022, 29(12):7297-7311. DOI: 10.1245/s10434-022-12517-w.

[22] Previtali P, Fiore M, Colombo J, et al. Malnutrition and perioperative nutritional support in retroperitoneal sarcoma patients: results from a prospective study[J]. Ann Surg Oncol, 2020, 27(6):2025-2032. DOI: 10.1245/s10434-019-08121-0.

[23] Ruff SM, Grignol VP, Contreras CM, et al. Morbidity and mortality after surgery for retroperitoneal sarcoma[J]. Curr Oncol, 2022, 30(1):492-505. DOI: 10.3390/curroncol30010039.

[24] Apte SS, Cohen LC, Larach JT, et al. Major vascular reconstruction in colorectal adenocarcinoma and retroperitoneal sarcoma: a retrospective study of safety and margins in a tertiary referral centre[J]. Surg Oncol, 2022, 45:101871. DOI: 10.1016/j.suronc.2022.101871.

[25] Bagaria SP, Swallow C, Suraweera H, et al. Morbidity and outcomes after distal pancreatectomy for primary retroperitoneal sarcoma: an analysis by the Trans-Atlantic Australasian Retroperitoneal Sarcoma Working Group[J]. Ann Surg Oncol, 2021, 28(11):6882-6889. DOI: 10.1245/s10434-021-09739-9.

[26] Li Y, Lv A, Wu J, et al. Macroscopically complete excision is a beneficial strategy for selected patients with peritoneal sarcomatosis[J]. Biosci Trends, 2022, 15(6):382-389. DOI: 10.5582/bst.2021.01421.

[27] Guo J, Qiu F, Zhao J, et al. Case report: retroperitoneal sarcoma in six operations: our experience in operative management of blood vessels[J]. Front Oncol, 2022, 12:885033. DOI: 10.3389/fonc.2022.885033.

[28] Hu H, Guo Q, Zhao J, et al. Aggressive surgical approach with vascular resection and reconstruction for retroperitoneal sarcomas: a systematic review[J]. BMC Surg, 2023, 23(1):275. DOI: 10.1186/s12893-023-02178-1.

[29] Devaud NA, Butte JM, De la Maza JC, et al. Complex vascular resections for retroperitoneal soft tissue sarcoma[J]. Curr Oncol, 2023, 30(3):3500-3515. DOI: 10.3390/curroncol30030266.

[30] Guo Q, Zhao J, Du X, et al. Survival outcomes of surgery for retroperitoneal sarcomas: a systematic review and meta-analysis[J]. PLoS One, 2022, 17(7):e0272044. DOI: 10.1371/journal.pone.0272044.

[31] Fiore M, Brunelli C, Miceli R, et al. A prospective observational study of multivisceral resection for retroperitoneal sarcoma: clinical and patient-reported outcomes 1 year after surgery[J]. Ann Surg Oncol, 2021, 28(7):3904-3916. DOI: 10.1245/s10434-020-09307-7.

[32] 丘輝, 吳劍揮, 李成鵬, 等. 腹膜后肉瘤聯(lián)合大段髂外動脈切除后與髂內(nèi)動脈吻合重建可行性分析[J]. 中國實用外科雜志, 2020, 40(10):1163-1165,1169. DOI: 10.19538/j.cjps.issn1005-2208.2020.10.14.

[33] Jolissaint JS, Raut CP, Fairweather M. Management of recurrent retroperitoneal sarcoma[J]. Curr Oncol, 2023, 30(3):2761-2769. DOI: 10.3390/curroncol30030209.

[34] Gereta S, Hung M, Hu JC. Robotic-assisted retroperitoneal lymph node dissection for testicular cancer[J]. Curr Opin Urol, 2023, 33(4):274-280. DOI: 10.1097/MOU.0000000-000001094.

[35] Wu SY, Hsu CK, Yue CT, et al. Large retroperitoneal extraskeletal Ewing's sarcoma with renal pedicle invasion: a case report[J]. BMC Urol, 2023, 23(1):95. DOI: 10.1186/s12894-023-01272-z.

[36] Li J, Li J, Jiang W. Laparoscopic resection of retroperitoneal leiomyosarcoma involving the right ureter and internal iliac artery[J]. Int J Gynecol Cancer, 2022, 32(6):811-812. DOI: 10.1136/ijgc-2022-003434.

[37] Willis F, Musa J, Schimmack S, et al. Outcome after surgical resection of multiple recurrent retroperitoneal soft tissue sarcoma[J]. Eur J Surg Oncol, 2021, 47(8):2189-2200. DOI: 10.1016/j.ejso.2021.04.040.

[38] Swallow CJ, Strauss DC, Bonvalot S, et al. Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: an updated consensus approach from the Transatlantic Australasian RPS Working Group[J]. Ann Surg Oncol, 2021, 28(12):7873-7888. DOI: 10.1245/s10434-021-09654-z.

[39] Lyu HG, Saadat LV, Bertagnolli MM, et al. Enhanced recovery after surgery pathway in patients with soft tissue sarcoma[J]. Br J Surg, 2020, 107(12):1667-1672. DOI: 10.1002/bjs.11758.

[40] Lambdin J, Ryan C, Gregory S, et al. A randomized phase Ⅲ study of neoadjuvant chemotherapy followed by surgery versus surgery alone for patients with high-risk retroperitoneal sarcoma (STRASS2)[J]. Ann Surg Oncol, 2023, 30(8):4573-4575. DOI: 10.1245/s10434-023-13500-9.

[41] Tortorello GN, Li EH, Sharon CE, et al. Neoadjuvant chemotherapy in retroperitoneal sarcoma: a national cohort study[J]. Ann Surg Oncol, 2023, 30(11):6886-6893. DOI: 10.1245/s10434-023-13933-2.

[42] Zhou DD, Connolly EA, Mar J, et al. A systematic review of the role of chemotherapy in retroperitoneal sarcoma by the Australia and New Zealand sarcoma association clinical practice guidelines working party[J]. Cancer Treat Rev, 2024, 122:102663. DOI: 10.1016/j.ctrv.2023.102663.

[43] Hayes AJ, Nixon IF, Strauss DC, et al. UK guidelines for the management of soft tissue sarcomas[J]. Br J Cancer, 2024 . DOI: 10.1038/s41416-024-02674-y.

[44] Movva S, von Mehren M, Ross EA, et al. Patterns of chemotherapy administration in high-risk soft tissue sarcoma and impact on overall survival[J]. J Natl Compr Canc Netw, 2015, 13(11):1366-1374. DOI: 10.6004/jnccn.2015.0165.

[45] Italiano A, Delva F, Mathoulin-Pelissier S, et al. Effect of adjuvant chemotherapy on survival in FNCLCC grade 3 soft tissue sarcomas: a multivariate analysis of the French Sarcoma Group Database[J]. Ann Oncol, 2010, 21(12):2436-2441. DOI: 10.1093/annonc/mdq238.

[46] Spalato-Ceruso M, Ghazzi NE, Italiano A. New strategies in soft tissue sarcoma treatment[J]. J Hematol Oncol, 2024, 17(1):76. DOI: 10.1186/s13045-024-01580-3.

[47] Sch?ffski P, Jones RL, Agulnik M, et al. Current unmet needs in locally advanced (unresectable) or metastatic dedifferentiated liposarcoma, the relevance of progression-free survival as clinical endpoint, and expectations for future clinical trial design: an international Delphi consensus report[J]. ESMO Open, 2024, 9(7):103487. DOI: 10.1016/j.esmoop.2024.103487.

[48] D'Ambrosio L, Touati N, Blay JY, et al. Doxorubicin plus dacarbazine, doxorubicin plus ifosfamide, or doxorubicin alone as a first-line treatment for advanced leiomyosarcoma: a propensity score matching analysis from the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group[J]. Cancer, 2020, 126(11):2637-2647. DOI: 10.1002/cncr.32795.

[49] Pautier P, Italiano A, Piperno-Neumann S, et al. Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial[J]. Lancet Oncol, 2022, 23(8):1044-1054. DOI: 10.1016/S1470-2045(22)00380-1.

[50] Bonvalot S, Gronchi A, Le Péchoux C, et al. Preoperative radiotherapy plus surgery versus surgery alone for patients with primary retroperitoneal sarcoma (EORTC-62092: STRASS): a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial[J]. Lancet Oncol, 2020, 21(10):1366-1377. DOI: 10.1016/S1470-2045(20)30446-0.

[51] Ruff SM, Heh V, Konieczkowski DJ, et al. Radiation therapy for retroperitoneal sarcoma: practice patterns in North America[J]. Radiat Oncol, 2024, 19(1):38. DOI: 10.1186/s13014-024-02407-8.

[52] Lawless A, Zhou DD, McDonough J, et al. The role of radiation therapy in the management of primary retroperitoneal sarcoma: a systematic review and clinical practice guidelines from the Australia and New Zealand Sarcoma Association[J]. Cancer Treat Rev, 2023, 120:102620. DOI: 10.1016/j.ctrv.2023.102620.

[53] Seidensaal K, Dostal M, Kudak A, et al. Preoperative dose-escalated intensity-modulated radiotherapy (IMRT) and intraoperative radiation therapy (IORT) in patients with retroperitoneal soft-tissue sarcoma: final results of a clinical phase Ⅰ/Ⅱ trial[J]. Cancers , 2023, 15(10):2747. DOI: 10.3390/cancers15102747.

[54] Willis F, Schimmack S, Uhl M, et al. Significance of intraoperative radiation therapy and high cumulative radiation doses in retroperitoneal soft tissue sarcoma[J]. Eur J Surg Oncol, 2020, 46(5):905-913. DOI: 10.1016/j.ejso.2019.12.014.

[55] Erstad DJ, Chiang YJ, Witt RG, et al. Clinical impact of external beam radiotherapy for surgically resected primary retroperitoneal liposarcoma[J]. Ann Surg Oncol, 2023, 30(2):926-940. DOI: 10.1245/s10434-022-12487-z.

[56] Salerno KE, Baldini EH. Role of radiation therapy in retroperitoneal sarcoma[J]. J Natl Compr Canc Netw, 2022, 20(7):845-849. DOI: 10.6004/jnccn.2022.7035.

[57] Blay JY, Duffaud F, George S, et al. Regorafenib for the treatment of sarcoma[J]. Curr Treat Options Oncol, 2022, 23(11):1477-1502. DOI: 10.1007/s11864-022-00990-0.

[58] Duffaud F, Blay JY, Le Cesne A, et al. Regorafenib in patients with advanced Ewing sarcoma: results of a non-comparative, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre Phase II study[J]. Br J Cancer, 2023, 129(12):1940-1948. DOI: 10.1038/s41416-023-02413-9.

[59] Xu B, Pan Q, Pan H, et al. Anlotinib as a maintenance treatment for advanced soft tissue sarcoma after first-line chemotherapy (ALTER-S006): a multicentre, open-label, single-arm, phase 2 trial[J]. EClinicalMedicine, 2023, 64:102240. DOI: 10.1016/j.eclinm.2023.102240.

[60] Wang ZM, Zhuang RY, Guo X, et al. Anlotinib plus Epirubicin followed by Anlotinib maintenance as first-line treatment for advanced soft-tissue sarcoma: an open-label, single-arm, phase Ⅱ trial[J]. Clin Cancer Res, 2022, 28(24):5290-5296. DOI: 10.1158/1078-0432.CCR-22-1903.

[61] Weiss AR, Chen YL, Scharschmidt TJ, et al. Pathological response in children and adults with large unresected intermediate-grade or high-grade soft tissue sarcoma receiving preoperative chemoradiotherapy with or without pazopanib (ARST1321): a multicentre, randomised, open-label, phase 2 trial[J]. Lancet Oncol, 2020, 21(8):1110-1122. DOI: 10.1016/S1470-2045(20)30325-9.

[62] Heilig CE, La?mann A, Mughal SS, et al. Gene expression-based prediction of pazopanib efficacy in sarcoma[J]. Eur J Cancer, 2022, 172:107-118. DOI: 10.1016/j.ejca.2022.05.025.

[63] Martin-Broto J, Martinez-Garcia J, Moura DS, et al. Phase Ⅱ trial of CDK4/6 inhibitor Palbociclib in advanced sarcoma based on mRNA expression of CDK4/ CDKN2A[J]. Signal Transduct Target Ther, 2023, 8(1):405. DOI: 10.1038/s41392-023-01661-8.

[64] Assi T, Kattan J, Rassy E, et al. Targeting CDK4 (cyclin-dependent kinase) amplification in liposarcoma: a comprehensive review[J]. Crit Rev Oncol Hematol, 2020, 153:103029. DOI: 10.1016/j.critrevonc.2020.103029.

[65] Dickson MA, Schwartz GK, Keohan ML, et al. Progression-free survival among patients with well- differentiated or dedifferentiated liposarcoma treated with cdk4 inhibitor palbociclib: a phase 2 clinical trial[J]. JAMA Oncol, 2016, 2(7):937-940. DOI: 10.1001/jamaoncol.2016.0264.

[66] Gleason CE, Dickson MA, Klein Dooley ME, et al. Therapy-induced senescence contributes to the efficacy of abemaciclib in patients with dedifferentiated liposarcoma[J]. Clin Cancer Res, 2024, 30(4):703-718. DOI: 10.1158/1078-0432.CCR-23-2378.

[67] Keung EZ, Burgess M, Salazar R, et al. Correlative analyses of the SARC028 trial reveal an association between sarcoma-associated immune infiltrate and response to Pembrolizumab[J]. Clin Cancer Res, 2020, 26(6):1258-1266. DOI: 10.1158/1078-0432.CCR-19-1824.

[68] Gingrich AA, Nassif EF, Roland CL, et al. The landscape of immunotherapy for retroperitoneal sarcoma[J]. Curr Oncol, 2023, 30(2):2144-2158. DOI: 10.3390/curroncol30020165.

[69] Roland CL, Nassif Haddad EF, Keung EZ, et al. A randomized, non-comparative phase 2 study of neoadj- uvant immune-checkpoint blockade in retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma and extremity/truncal undifferentiated pleomorphic sarcoma[J]. Nat Cancer, 2024, 5(4):625-641. DOI: 10.1038/s43018-024-00726-z.

[70] Schmitz E, Nessim C. Retroperitoneal sarcoma care in 2021[J]. Cancers (Basel), 2022, 14(5):1293. DOI: 10.3390/cancers14051293.

[71] Tazawa H, Hasei J, Yano S, et al. Bone and soft-tissue sarcoma: a new target for telomerase-specific oncolytic virotherapy[J]. Cancers , 2020, 12(2):478. DOI: 10.3390/cancers12020478.

[72] Judge SJ, Darrow MA, Thorpe SW, et al. Analysis of tumor-infiltrating NK and T cells highlights IL-15 stimulation and TIGIT blockade as a combination immunotherapy strategy for soft tissue sarcomas[J]. J Immunother Cancer, 2020, 8(2):e001355. DOI: 10.1136/jitc-2020-001355.

[73] Nystr?m H, J?nsson M, Nilbert M, et al. Immune-cell infiltration in high-grade soft tissue sarcomas; prognostic implications of tumor-associated macrophages and B-cells[J]. Acta Oncol, 2023, 62(1):33-39. DOI: 10.1080/0284186X.2023.2172688.

[74] Petrov I, Gentschev I, Vyalkova A, et al. Canine adipose- derived mesenchymal stem cells (cAdMSCs) as a 'Trojan Horse' in vaccinia virus mediated oncolytic therapy against canine soft tissue sarcomas[J]. Viruses, 2020, 12(7):750. DOI: 10.3390/v12070750.

[75] Lanzafame H, Mavroeidi IA, Pabst KM, et al. (68)Ga-fibroblast activation protein inhibitor PET/CT improves detection of intermediate and low-grade sarcomas and identifies candidates for radiopharmaceutical therapy[J]. J Nucl Med, 2024, 65(6):880-887. DOI: 10.2967/jnumed.123.267248.

[76] Zhou C, Chen X, Huang Y, et al. Nanomaterial technology and soft tissue sarcomas[J]. Front Oncol, 2022, 12:921983. DOI: 10.3389/fonc.2022.921983.

[77] Higuchi T, Kawaguchi K, Miyake K, et al. The combination of gemcitabine and nab-paclitaxel as a novel effective treatment strategy for undifferentiated soft-tissue sarcoma in a patient-derived orthotopic xenograft (PDOX) nude-mouse model[J]. Biomed Pharmacother, 2019, 111:835-840. DOI: 10.1016/j.biopha.2018.12.110.

[78] Baia M, Ford SJ, Dumitra S, et al. Follow-up of patients with retroperitoneal sarcoma[J]. Eur J Surg Oncol, 2023, 49(6):1125-1132. DOI: 10.1016/j.ejso.2022.02.016.