以腦梗塞為首發(fā)病的混合型多發(fā)性大動脈炎一例
【關(guān)鍵詞】 腦梗塞 首發(fā)病 混合型多發(fā)性大動脈炎 1 病例資料 患者：男，28歲，普通職員，住院號 178583。因“右側(cè)肢體無力 10 個月，伴頭暈 10 日”入院，10 月前無明顯誘因突發(fā)右側(cè)肢體無力，無頭痛、惡心嘔吐，無暈厥、言語不利，無手足抽搐等，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，測血壓 230/133 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），頭顱 CT 提示“左側(cè)大腦大面積梗塞”，診斷為“①左側(cè)腦梗塞（急性期），②高血壓病 3 級（極高危組）”，經(jīng)脫水、營養(yǎng)神經(jīng)及降壓等治療，右側(cè)肢體無力改善，仍有右手指活動障礙，出院后服用多種降壓藥物，血壓波動在 150~190/80~120 mmHg，近 10 日頭暈發(fā)作，偶頭痛，無視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐，無耳鳴耳聾，無黑蒙暈厥，未自測血壓，后入我院住院，發(fā)病以來無腹痛腰痛，無胸痛胸悶，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛等。查體：體溫 36.4℃，血壓右上肢 176/90 mmHg，左上肢 170/90 mmHg，（雙上肢血壓收縮壓差 < 10 mmHg），無皮下出血點(diǎn)，雙眼瞼不腫；肺部無異常體征，心界不大，心率 72 次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理雜音；腹平軟，肝脾肋下未及，肝腎區(qū)無叩擊痛。?？魄闆r：頸部、臍周、腹股溝區(qū)聞及明顯血管雜音，肱動脈、橈動脈、股動脈及足背動脈搏動無減弱，神經(jīng)系統(tǒng)淺反射正常，右腱反射減弱，四肢肌張力正常，右上肢及右下肢肌力 4 級，右手指握拳受限，左側(cè)肢體肌力正常，錐體外束征陰性。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 13.0×109/L, NEUT 0.841，尿常規(guī)（-），ESR 60 mm/h，CRP 14.2 MG/L，ASO（-），肝腎功能（-），動態(tài)血壓檢測為高血壓 2 級，動脈血管造影（DSA）所見（見血管影像圖片）：胸主動脈管壁不光整，呈波浪狀，下段近膈處見管壁局限性膨出，基底寬約 17 mm；腹主動脈腹腔干至腎動脈段管壁膨出，長度約 55 mm，直徑 28 mm（其上端相鄰腹主動脈直徑 21 mm），腹腔干及雙腎動脈均開口于瘤壁。右側(cè)頸外動脈閉塞，其主干及分支均未顯影，左側(cè)頸外動脈、雙側(cè)頸內(nèi)動脈、椎動脈、鎖骨下動脈未見明顯異常；腸系膜上動脈開口處閉塞，腸系膜下動脈明顯增粗，經(jīng)吻合支向腸系膜上動脈代償供血。雙側(cè)腎動脈近端局限性向心性狹窄，狹窄度大于 90%，左腎動脈中段分支閉塞，左腎中下部顯影較上部淡。血管造影意見：胸主動脈局限性膨出，腹主動脈瘤，腸系膜上動脈開口處閉塞，右側(cè)頸外動脈閉塞，雙側(cè)腎動脈近端高度狹窄，左腎中動脈閉塞。美國風(fēng)濕學(xué)會于 1990 年制定了多發(fā)性大動脈炎的 6 項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病年齡小于 40 歲；②間歇性跛行；③脈弱；④雙上肢動脈收縮壓之差大于 10 mmHg；⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音；⑥主動脈及其主要分支、四肢近端大動脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù)。具備其中三條的患者即可確診，該患者符合診斷。 2 討論 多發(fā)性大動脈炎又稱無脈癥或 Takayasa ?。═A），其病因目前尚不明確，可能是一種自身免疫性疾病,是主動脈及其主要分支的非特異性炎癥性疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可引起不同部位的狹窄或閉塞，以致病變處動脈擴(kuò)張或形成動脈瘤。1985 年 Hall 等報(bào)告北美 13 年中的住院病人 115 萬，其中僅 3 例多發(fā)性大動脈炎，年發(fā)病率僅為 2.6/100 萬；我國學(xué)者曾在北方地區(qū)調(diào)查 2 311 名成人，發(fā)現(xiàn) 3 例多發(fā)性大動脈炎，患病率為 0.13%，但目前國內(nèi)外尚無此病的大規(guī)模臨床流行病學(xué)資料。劉冼宜等分析該院住院的 l4 例大動脈炎合并腦梗死患者的臨床資料，結(jié)果大動脈炎合并腦梗死患者占同期住院的大動脈炎患者 10.6%[1]，由此可見，以腦梗塞為首發(fā)癥狀的多發(fā)性大動脈炎發(fā)病率極低，臨床較為罕見。該例患者為青年男性，以腦梗塞為首發(fā)癥狀，而臨床上多發(fā)性大動脈炎導(dǎo)致腦梗死的病例罕見，為避免漏診及誤診，臨床遇到腦血管病的青年患者時應(yīng)注意外周血管的搏動情況并注意是否有血管雜音，檢查病人時最好能測四肢血壓，如發(fā)現(xiàn)血管搏動異?；蚵牭窖茈s音，應(yīng)進(jìn)一步檢查明確血管病變的原因。 多發(fā)性大動脈炎的臨床分型據(jù)血管受累部位分為四型：①頭臂動脈型：病變主要累及主動脈弓及頭臂動脈。②胸腹主動脈型：病變主要累及胸腹主動脈及其分支。③腎動脈型：病變累及腎動脈開口或其近端的腹主動脈段。④混合型：具有上述三型的特征，病變呈多發(fā)性[2]。從血管造影結(jié)果可知，該例患者主動脈及其分支病變廣泛，包括胸主動脈、腹主動脈、腸系膜上動脈、右側(cè)頸外動脈、雙側(cè)腎動脈近端及左腎中動脈等均明顯受累，且腹主動脈瘤巨大，目前國內(nèi)文獻(xiàn)無同類病變廣泛性、復(fù)雜性及嚴(yán)重性的相關(guān)報(bào)道。 對于多發(fā)性大動脈炎的治療，處于活動期的病例給予激素和（或）免疫抑制劑；本病導(dǎo)致的繼發(fā)性高血壓較難控制，在糖皮質(zhì)激素治療過程中，這一問題尤為突出，正如該例患者服用多種降壓藥，但血壓控制不理想。對于慢性靜止期患者，阻塞癥狀嚴(yán)重影響功能者行外科手術(shù)治療，通常情況下，外科手術(shù)應(yīng)在疾病穩(wěn)定期實(shí)施，其目的在于避免再狹窄血栓形成、出血以及感染等并發(fā)癥。該例患者曾至中山附院血管外科等多家醫(yī)院擬行手術(shù)治療，但因其多發(fā)性大動脈炎累及多支重要動脈分支，且腹主動脈瘤巨大，最終無法手術(shù)，目前僅免疫抑制劑及降壓等治療。 【參考文獻(xiàn)】 |
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