概述——

多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種主要累及主動(dòng)脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞。

本病主要累及主動(dòng)脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，發(fā)病原因不明。

大動(dòng)脈炎命名——

曾有多種命名：

青年女性動(dòng)脈炎         主動(dòng)脈弓綜合征

巨細(xì)胞性綜合征         Martorell綜合征

特發(fā)性動(dòng)脈炎             大動(dòng)脈炎癥候群

縮窄性大動(dòng)脈炎         泛大動(dòng)脈炎癥候群  

無(wú)脈癥                       多發(fā)性大動(dòng)脈炎 

高安動(dòng)脈炎( Takayasu’s arteritis)      

首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述 

1902年日本眼科教授高安發(fā)現(xiàn)

1956年中國(guó)報(bào)道第一例

西醫(yī)學(xué)名：多發(fā)性大動(dòng)脈炎

英文名稱(chēng)：Takayasu arteritis

其他名稱(chēng)：無(wú)脈癥 

發(fā)病部位：大動(dòng)脈管壁 

主要癥狀：易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心 

主要病因：病因不明 

多發(fā)群體：30歲以下的年輕女性 

傳染性：無(wú)傳染性 

病理生理——

• 病變多見(jiàn)于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等主動(dòng)脈的二級(jí)分支也可受累。

• 病變從中膜與外膜開(kāi)始累及內(nèi)膜的全層性動(dòng)脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。

• 病變呈節(jié)段性，跳躍性，兩處病變中間可見(jiàn)正常組織

• 動(dòng)脈狹窄與擴(kuò)張性病變，以狹窄為主

• 常伴有血栓形成

• 有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而致動(dòng)脈擴(kuò)張，形成假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤

臨床表現(xiàn)——

青年女性多見(jiàn)，多發(fā)于30歲以下的年輕女性 

發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)，多數(shù)呈慢性進(jìn)行性發(fā)展 

早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn)

持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動(dòng)脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn)

其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺 

上肢無(wú)脈癥最多見(jiàn)

下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎血管性高血壓

臨床分型——

臨床上根據(jù)受累的動(dòng)脈部位不同可分為四型

頭臂動(dòng)脈型（Ⅰ型）

胸、腹主動(dòng)脈型（Ⅱ型）

腎動(dòng)脈型（Ⅲ型）

混合型（Ⅳ型）

女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛，血壓160/100mmHg，申請(qǐng)頸動(dòng)脈超聲檢查。病人自述10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎。 

超聲所見(jiàn)：無(wú)名動(dòng)脈、雙側(cè)頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈管壁均不同程度增厚（左側(cè)頸總動(dòng)脈管壁增厚尤為明顯，管腔明顯變窄），內(nèi)壁未見(jiàn)明顯斑塊附著，CDFI及PW：左側(cè)頸總動(dòng)脈血流束變細(xì)，不規(guī)則，色彩暗淡，流速明顯減低，約42.7cm/s；左側(cè)頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈血流速度也減低，約54.8cm/s，且阻力指數(shù)均增高。右側(cè)頸動(dòng)脈流速未見(jiàn)明顯異常。雙側(cè)椎動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。

女，24歲，頭暈一年來(lái)院檢查。

女，20歲，因頸前不適來(lái)院檢查。

病例4 下肢動(dòng)脈