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原發(fā)性血小板增多癥 出血、血栓形成、脾腫大 原發(fā)性血小板增多癥系以巨核細胞惡性增生為主的骨髓增殖性疾病。現(xiàn)又稱為慢性巨核細胞白血病。 原發(fā)性血小板增多癥 診斷依據(jù) 1、起病隱襲、發(fā)病緩慢、鼻出血、齒齦出血、皮膚淤點、月經(jīng)過多，也有消化道、呼吸道、泌尿道出血和肌肉深部自發(fā)血腫。 2、血栓形成。脾、腸系膜和下肢深淺靜脈為血栓形成的好發(fā)部位，可引起相應(yīng)癥狀。也可有周圍動脈血栓形成的表現(xiàn)，如肢端壞死，紅斑性肢痛等。 3、脾腫大，部分合并肝腫大。 4、血小板持續(xù)>800×10^9/L，大小不均，有巨型或畸形血小板，常聚集成堆。白細胞常在（10-12）×10^9/L，30%患者紅細胞略增高。 5、骨髓增生明顯活躍，巨核細胞增生尤為顯著，多為成熟型。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增加。 6、血小板粘附功能和對腎上腺素、ADP聚集反應(yīng)降低，但對膠原反應(yīng)正常。血小板第三因子活力降低。 原發(fā)性血小板增多癥 治療原則 1、32P和化學(xué)藥物治療。用法同真性紅細胞增多癥。使血小板維持在正?；蚪咏Ｋ健?/div> 2、輔助治療。血小板聚集力增高者，可服用阿司匹林、雙嘧達莫（潘生?。⑦胚崦佬粒ㄏ淄矗┑?。如血小板過高或有血栓形成傾向時，可用血小板分離置換術(shù)或靜注氮芥0.4mg/kg，迅速降低血小板數(shù)。 3、血小板單采。血小板較高時，用血細胞分離機單采去除血小板，同時用化療藥物維持治療。 4、其他。禁忌脾切除。 |
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