與非癡呆PD患者比較，PDD患者的錐體外系癥狀以姿勢(shì)障礙、步態(tài)異常等中軸癥狀更常見(jiàn)，而震顫相對(duì)少見(jiàn)，這可能與其他非多巴胺能遞質(zhì)系統(tǒng)出現(xiàn)異常有關(guān)，因而這些患者對(duì)左旋多巴療效相對(duì)不敏感。

通常認(rèn)為PDD屬于'皮質(zhì)下癡呆'，但新近研究表明早中期PDD患者主要表現(xiàn)為'皮質(zhì)下癡呆'，以執(zhí)行能力下降更為突出；而晚期PDD患者兼具'皮質(zhì)下癡呆'及'皮質(zhì)性癡呆'的特點(diǎn)。在注意力、執(zhí)行能力、視空間能力及記憶力方面均表現(xiàn)出異常。

(1)注意力：波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙，尤其是注意力及警覺(jué)性波動(dòng)是路易體癡呆(dementia with Lewy bodies, DLB)患者的特征性表現(xiàn)，但臨床研究顯示，29%的PDD患者也存在注意力的波動(dòng)、減退及警覺(jué)性下降，表現(xiàn)為不能集中于相關(guān)的信息及加工過(guò)程，例如在數(shù)字廣度順背及倒背、完成2個(gè)連續(xù)的指令等測(cè)驗(yàn)中PDD患者均存在注意力的減退。臨床診斷簡(jiǎn)要評(píng)估方法：①100連續(xù)減7，出現(xiàn)2次或以上錯(cuò)誤；②從12月份倒數(shù)至1月份，遺漏2個(gè)或以上月份、月份順序錯(cuò)誤或在90 s內(nèi)不能完成；以上均提示注意力下降。臨床醫(yī)生可擇其一進(jìn)行評(píng)估。

(2)執(zhí)行能力：正常的執(zhí)行能力應(yīng)該能夠從眾多的信息中選擇必要的信息，形成推理，實(shí)施計(jì)劃行為并解決問(wèn)題。執(zhí)行功能障礙的患者不能按照要求完成一個(gè)較復(fù)雜的任務(wù)(如倫敦塔測(cè)驗(yàn))。PDD患者在詞語(yǔ)流暢性(屬于執(zhí)行功能一部分)、連線測(cè)驗(yàn)、倫敦塔測(cè)驗(yàn)、Wisconsin卡片分類等測(cè)驗(yàn)中表現(xiàn)出執(zhí)行功能的啟動(dòng)、維持、轉(zhuǎn)換能力及解決問(wèn)題能力的下降。臨床診斷簡(jiǎn)要評(píng)估方法：①詞語(yǔ)流暢性：請(qǐng)患者在1 min內(nèi)說(shuō)出盡可能多的動(dòng)物名稱，<11個(gè)/min提示執(zhí)行能力異常；②畫(huà)鐘試驗(yàn)：請(qǐng)患者畫(huà)1個(gè)鐘表，標(biāo)明數(shù)字刻度，并指示出11點(diǎn)10分。不能正確填寫(xiě)數(shù)字刻度或時(shí)間指向錯(cuò)誤均提示執(zhí)行能力異常。臨床醫(yī)生可擇其一進(jìn)行評(píng)估。

(3)視空間能力：PDD患者視空間辨別能力下降極為突出，尤其在視覺(jué)分辨力、物體形狀辨別及積木設(shè)計(jì)等方面減退明顯。臨床診斷簡(jiǎn)要評(píng)估方法：MMSE量表中描摹畫(huà)圖試驗(yàn)。

(4)記憶力：PDD患者可有記憶障礙，主要表現(xiàn)為檢索型記憶障礙，即患者可形成并貯存信息，但難以回憶，可能是由于回憶的內(nèi)容和時(shí)間缺乏空間聯(lián)系導(dǎo)致，回憶中給予提示有助于準(zhǔn)確回答。臨床診斷簡(jiǎn)要評(píng)估方法：①M(fèi)MSE量表中3項(xiàng)物體(皮球、國(guó)旗、樹(shù)木)即刻和短期(3～5 min后)回憶測(cè)驗(yàn)，回憶中忘記任何一項(xiàng)物體均視為記憶力受損；②蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表(MoCA)中的記憶檢測(cè)部分。即刻回憶不計(jì)分，延遲回憶(5 min后)≤3分，視為記憶力受損，線索回憶部分(分類提示和多選提示)不計(jì)分，它有助于臨床醫(yī)生區(qū)分編碼型記憶障礙和檢索型記憶障礙。

除認(rèn)知功能障礙外，PDD患者還可表現(xiàn)出多種精神行為癥狀，包括幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、妄想、抑郁、情感淡漠、快速眼動(dòng)睡眠障礙等，其中以視幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)更為常見(jiàn)。由于抑郁影響患者認(rèn)知功能的評(píng)估，伴有抑郁的PDD患者應(yīng)該先給予抗抑郁治療再評(píng)估其認(rèn)知功能。

①按照英國(guó)腦庫(kù)PD診斷標(biāo)準(zhǔn)和2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)PD及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組制定的PD診斷標(biāo)準(zhǔn)確診的原發(fā)性PD；②在此基礎(chǔ)上，1年后隱匿出現(xiàn)緩慢進(jìn)展的認(rèn)知障礙，且此認(rèn)知障礙足以影響患者的日常生活能力(如社交、家庭財(cái)務(wù)管理和藥物服用等)。以上2項(xiàng)須兼具，缺一不可。

①情緒或性格改變；②視幻覺(jué)；③日間過(guò)度睡眠；④各種形式的妄想及其他形式的幻覺(jué)?？刹捎蒙窠?jīng)精神量表(Neuropsychiatric Inventory，NPI)進(jìn)行評(píng)估，MDS推薦每項(xiàng)≥3分視為異常。

①存在腦卒中的神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征及神經(jīng)影像學(xué)證據(jù)，且符合臨床可能的血管性癡呆(VaD)診斷；②卒中后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的認(rèn)知障礙，或認(rèn)知障礙急劇惡化或呈階梯樣進(jìn)展；③認(rèn)知障礙可由明確的內(nèi)科(系統(tǒng)性疾病、藥物中毒、維生素缺乏等)、醫(yī)源性因素(如服用抗膽堿能藥物)或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病解釋。

①注意力障礙，可有波動(dòng)性；②執(zhí)行功能障礙；③視空間能力障礙；④自由回憶功能障礙，給予提示后可改善。

①存在其他認(rèn)知域功能障礙(非4中所列)，如阿爾茨海默病(AD)型記憶障礙(記憶貯存困難，經(jīng)過(guò)提示不能改善)；②不能明確錐體外系癥狀與癡呆癥狀發(fā)生的時(shí)間順序；③存在可導(dǎo)致認(rèn)知損害的其他原因，雖然它并不能解釋該患者的認(rèn)知障礙。

波動(dòng)性認(rèn)知障礙、反復(fù)發(fā)作的視幻覺(jué)和錐體外系癥狀是DLB臨床表現(xiàn)的3主征。PDD較難與DLB鑒別。目前仍采用'1年原則'作為兩者的鑒別診斷。臨床上，如果癡呆在錐體外系癥狀出現(xiàn)后1年以上才發(fā)生，則傾向于診斷為PDD；如果癡呆先于錐體外系癥狀出現(xiàn)，或者癡呆在錐體外系癥狀出現(xiàn)后1年以內(nèi)即發(fā)生，則傾向于診斷為DLB。

通常認(rèn)為AD屬于'皮質(zhì)性癡呆'，主要臨床特征為以記憶損害(信息貯存障礙)尤其情景記憶損害為主的全面高級(jí)皮質(zhì)功能障礙，包括失語(yǔ)、失用、失讀、失認(rèn)等，可以有淡漠、易激惹、缺乏主動(dòng)性活動(dòng)等表現(xiàn)。早中期PDD屬于'皮質(zhì)下癡呆'，以注意力、視空間能力及執(zhí)行力下降更突出。晚期PDD亦表現(xiàn)為全面的認(rèn)知功能減退，與AD較難鑒別。

指由腦血管因素致腦組織損傷而引起認(rèn)知障礙的一組臨床綜合征。其臨床特征應(yīng)包括以認(rèn)知功能下降為核心表現(xiàn)的癡呆癥狀和有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征和影像學(xué)證據(jù)的腦血管病，且兩者存在明確的相關(guān)性。一般情況下多發(fā)生于卒中后3個(gè)月內(nèi)，認(rèn)知功能障礙急劇惡化或呈階梯樣進(jìn)展是其特點(diǎn)。診斷PDD時(shí)應(yīng)首先排除VaD的可能。

1．PDD患者應(yīng)停用抗膽堿能藥物(如苯海索)和金剛烷胺，并及早給予膽堿酯酶抑制劑治療。

2．PDD患者出現(xiàn)幻視、錯(cuò)覺(jué)等精神癥狀時(shí)，應(yīng)依次考慮減量或停用苯海索、金剛烷胺、多巴胺受體激動(dòng)劑及單胺氧化酶-B(MAO-B)抑制劑；若癥狀仍無(wú)改善，則將左旋多巴逐漸減量；若采取以上措施仍有癥狀或錐體外系癥狀惡化，則宜選擇療效確切、錐體外系不良反應(yīng)小的非經(jīng)典抗精神病藥物，并爭(zhēng)取以最小劑量獲得最佳療效。

3．PDD患者錐體外系癥狀的治療原則與原發(fā)性PD治療相同，多巴胺替代療法仍為一線治療藥物。由于多巴胺受體激動(dòng)劑易導(dǎo)致幻視等精神癥狀，不列入PDD的一線治療藥物。MAO-B抑制劑及兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑也可誘發(fā)精神癥狀，應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用。

4．多巴胺替代療法與抗精神病治療是一對(duì)矛盾，一種癥狀的改善可能導(dǎo)致另一種癥狀的惡化，治療中應(yīng)遵循的原則是盡可能用最少的多巴胺制劑控制運(yùn)動(dòng)癥狀，用最低的抗精神病制劑控制幻視等精神癥狀。