特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種特殊的不明原因的間質(zhì)性肺炎，預(yù)后差。目前的藥物治療選擇還是有限的，肺移植對(duì)于合適的患者是一種可行的選擇。2014年8月《BMCPulmonary Medicine》上發(fā)表了Kistler KD等作者的一項(xiàng)系統(tǒng)性文獻(xiàn)回顧研究，目的是全面評(píng)價(jià)IPF患者肺移植的總存活率，對(duì)單側(cè)肺移植（SLT）與雙側(cè)肺移植（BLT）的存活率進(jìn)行比較，肺移植前和后的肺分配評(píng)分（LAS），以及等待名單中患者的存活率。

研究方法：對(duì)1990年和2013年間發(fā)表在MEDLINE或Embase上的英文文獻(xiàn)進(jìn)行了系統(tǒng)回顧。符合條件的研究是那些設(shè)計(jì)了觀察IPF患者在肺移植后或在等待肺移植期間的存活率。

研究結(jié)果： IPF患者期移植后的中位生存估計(jì)在4.5年。來(lái)自ISHLT和OPTN數(shù)據(jù)顯示，1年生存率：75％- 81％不等;3年生存率：59％- 64％;5年生存率：47％-53％。移植后的生存率在IPF患者比非IPF的其他診斷患者低。接受雙側(cè)肺移植（BLT）的IPF患者數(shù)量比例在過(guò)去十年半穩(wěn)步上升。未經(jīng)調(diào)整的分析表明，相較于單側(cè)肺移植（SLT），雙側(cè)肺移植（BLT）的長(zhǎng)期生存率更高；但是患者特征進(jìn)行調(diào)整后，這種差異趨于消失。IPF患者的肺移植數(shù)量正在逐年上升。來(lái)自O(shè)PTN數(shù)據(jù)顯示，等候肺移植期間的死亡率在IPF患者比非IPF的其他診斷患者要高。 IPF患者在等待移植期間的死亡率介于18％-66％之間。移植前后LAS沒(méi)有顯著差異，;然而，高LAS的1年生存率評(píng)分明顯低于低LAS。

結(jié)論：在等待肺移植患者名單中，IPF患者所占比例最大。相較于與非IPF的其他診斷患者，IPF與長(zhǎng)等待名單和高移植后生存率相關(guān)。雙側(cè)肺移植（BLT）比單側(cè)肺移植（SLT）生存率更高可能是導(dǎo)致選擇偏差的結(jié)果。移植前與后的LAS對(duì)于生存率似乎相似，但是IPF患者除外。與低LAS比較，高LAS肺移植IPF患者的存活率較低。而移植后并發(fā)癥的數(shù)據(jù)不充足。

（原文地址： Kistler KD.etal., Lung transplantation inidiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review of the literature. BMC Pulm Med. 2014 Aug 16;14(1):139. ）