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不一樣.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病.臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見(jiàn).運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與癌癥,艾滋病齊名.【運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)】起病緩慢,病程也可呈亞急性,癥狀依受損部位而定.由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞,腦于顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞,錐體束,因此若病變以下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主,稱(chēng)為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥；若病變以上級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主,稱(chēng)為原發(fā)性側(cè)索硬化；若上,下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害同時(shí)存在,則稱(chēng)為肌萎縮側(cè)索硬化；若病變以延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性為主者,則稱(chēng)為進(jìn)行性延髓麻痹.臨床以進(jìn)行性脊肌萎縮癥,肌萎縮側(cè)索硬化最常見(jiàn). 本病主要表現(xiàn),最早癥狀多見(jiàn)于手部分,患者感手指運(yùn)動(dòng)無(wú)力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見(jiàn)肌束震顫.四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮,約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚(yú)際肌萎縮,以后擴(kuò)展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮,肌肉萎縮肢體無(wú)力,肌張力高(牽拉感覺(jué)),肌束顫動(dòng),行動(dòng)困難,呼吸和吞咽障礙等癥狀.如早期病變性雙側(cè)錐體束,則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)展過(guò)程 1.癥狀開(kāi)始期：罹病初期可能出現(xiàn)手突然無(wú)法握筷,或走路偶爾會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒,無(wú)任何明顯癥狀. 2.工作困難期：此其已明顯手腳無(wú)力,甚至萎縮,生活雖尚能自理,但在工作職場(chǎng)上已發(fā)生障礙,此時(shí)需多加休息,以免病情加重. 3.日常生活困難期：病程進(jìn)入中期,手或腳,或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙,生活已無(wú)法自理,如無(wú)法自行走路,穿衣,拿碗筷,且言語(yǔ)已稍有表達(dá)不清楚情形. 4.吞咽困難期：病程已進(jìn)入中末期,說(shuō)話已嚴(yán)重不清楚,四肢幾乎完全無(wú)力,于進(jìn)食時(shí)連流質(zhì)食物均容易嗆到,若不插鼻胃管灌食,常導(dǎo)致吸入性肺炎. 5.呼吸困難期：若患者于呼吸困難時(shí),選擇氣管切開(kāi)術(shù),則需住進(jìn)地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護(hù),若拒絕使用呼吸器時(shí),則需安寧療護(hù)團(tuán)隊(duì)之協(xié)助,以安然面對(duì)死亡.
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