顱內(nèi)生殖細胞腫瘤

Intracranial germ cell tumors

顱內(nèi)生殖細胞腫瘤（GCTs）是罕見的腦腫瘤，主要起源于松果體區(qū)、或鞍上區(qū)域。

依據(jù)WHO對CNS的2021分類，顱內(nèi)生殖細胞腫瘤，包括許多個組織學形態(tài)。

主要被區(qū)分為生殖細胞瘤、和非生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤（NGGCTs）兩大類。在治療上，NGGCTs需要更加集中的化療和全顱脊椎照射。

初始評估

除非有臨床禁忌，懷疑顱內(nèi)生殖細胞腫瘤的患者，需要接受的評估，應當包括：

●采用MRI平掃、和/或增強，對頭顱和整個脊柱進行掃描

●同時對血清、和腦脊液的AFP和β-hCG進行檢測

●對腦脊液進行細胞學分析

●腫瘤活檢，能確立診斷，尤其是那些腫瘤標記物正常的患者

生殖細胞瘤的治療

那些局灶的、單純的生殖細胞瘤，標準的治療方案是僅給以放療，包括全腦室放療+腫瘤區(qū)域的追加放療。

●僅需放療的局灶生殖細胞瘤患者，標準的治療方案包括：全腦室區(qū)域21~24Gy，繼而給腫瘤局部追加劑量，使得腫瘤的總放射劑量為40~45Gy。

 ●多項研究證實：局灶生殖細胞瘤患者，在接受新輔助化療后獲得完全緩解的，標準放療的劑量可進一步減少，也不會損害此類患者優(yōu)質的無癥狀生存期。

由兒童腫瘤研究小組組織的前瞻性的研究，正在驗證新輔助化療是否能在不影響良好的無癥狀生存期的條件下，減少標準放療的劑量。

新輔助化療：博來霉素+依托泊甙+順鉑，即BEP方案；或博來霉素+依托泊甙+卡鉑，即BEJ方案

●盡管大部分生殖細胞瘤對化療敏感，但是單純化療后，依然會有難以接受的復發(fā)率。

●全顱脊椎放療，僅限于多灶的生殖細胞瘤、或轉移性腫瘤，例如，被MRI和/或腦脊液細胞學檢查所證實的，或那些對化療沒有出現(xiàn)全部、或部分反應的患者。

非生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤（NGGCTs）的治療

對于此類腫瘤，建議先給予新輔助化療，繼而全顱脊椎照射，而不是只用某一種。

接受聯(lián)合治療后，獲得長期生存的患者可占60~70%。

最新的來自兒童腫瘤研究小組的報道發(fā)現(xiàn)，此類腫瘤的5年無進展生存已經(jīng)超過了80%。

●最適合的化療方案尚無定論。

現(xiàn)有的證據(jù)認為，以順鉑為基礎的化療方案，例如，那些應用于性腺的、和性腺外生殖細胞腫瘤的化療方案都是有效的。

●現(xiàn)有的證據(jù)認為放療是重要的治療手段。

標準方案，是采用全顱脊椎照射+腫瘤區(qū)域的再照射。ACNS0122試驗揭示的極佳生存率，表明了這一點。盡管后續(xù)ACNS1123試驗的早期數(shù)據(jù)表明，絕大多數(shù)在新輔助化療后達到完全緩解、或部分緩解的局限性NGGCT患者，似乎僅通過全腦室放療、和腫瘤加量放療即可治愈，但仍需進一步的證據(jù)支持。

●化療和放療之后有殘留的腫瘤，強烈建議進行二次手術切除腫瘤。

如有可能，生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤的患者，都應該被鼓勵去參加前瞻性的臨床試驗。