高麗娟 郭偉賓

石家莊市第二醫(yī)院

患者女性，37歲

主訴：四肢乏力伴心慌12小時

現(xiàn)病史：患者于12小時前無明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力，站立可，行走時乏力，上肢抬舉可。無視物成雙及模糊，無言語不清，無進食水嗆咳，無呼吸困難，無面部及四肢麻木，無發(fā)熱、嘔吐及腹瀉，未予特殊治療，收入院。

既往史，個人史，家族史無特殊。

查體:T 36.5 ℃  P 116 次/分  R 18 次/分  Bp 120/80  mmHg

聽診：心率116次/分，心音有力，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。

神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征。疲勞試驗陰性。

再問患者，無前驅“感冒”史。1周前曾有類似四肢乏力及心慌癥狀，休息半天后緩解。

診斷思路：

病毒性心肌炎？（流感季節(jié)不敢輕易放過）

低鉀型周期性癱瘓？（沒有飽餐，疲勞誘發(fā)因素。需查血鉀，心電圖）

重癥肌無力？（沒有晨輕暮重現(xiàn)象，疲勞試驗陰性）

急查血常規(guī)，電解質(zhì)，心肌酶，肌鈣蛋白，BNP均正常。

心電圖示：竇性心動過速。

第二天甲狀腺功能結果：

請內(nèi)分泌科會診

高大夫問出了近1個月怕熱，多汗，體重減輕。查出了甲狀腺腫大。

啪啪的打了臉，問病史，查體需要深厚的大內(nèi)科功底?。?/span>

心臟彩超

甲狀腺彩超

診斷：甲狀腺功能亢進癥

患者口服普奈洛爾及甲巰咪唑片后心慌，乏力緩解。

出院醫(yī)囑：

1.低碘飲食，監(jiān)測心率及心律。

2.普奈洛爾片20mg，3次/日；甲巰咪唑片10mg，2次/日。

3.每1周復查血常規(guī)，每3周復查肝功能及甲功。

擴展一下

甲亢和肌病有什么聯(lián)系呢？

甲狀腺功能亢進性肌病

甲狀腺功能亢進（甲亢）性肌病是甲亢患者較常見的并發(fā)癥之一，甲亢引起肌病并發(fā)癥的發(fā)病機制尚不完全清楚，目前的研究表明可能與甲亢患者本身甲狀腺激素分泌過多有關，或者肌病的發(fā)生與甲亢有共同的自身免疫異常的基礎；此外，遺傳及環(huán)境因素的影響也參與了甲亢性肌病的發(fā)病過程。

甲亢性肌病一般分為五型:

①急性甲亢性肌病

②慢性甲亢性肌病

③甲亢性周期性麻痹

④甲亢性重癥肌無力

⑤浸潤性突眼伴眼肌麻痹

a 急性甲亢性肌病

本病又稱甲亢伴急性延髓癱瘓或者甲狀腺毒性肌病，此類型罕見，往往并發(fā)甲亢危象，發(fā)病前常有外傷、感染或手術等誘因。起病急驟，可迅速發(fā)展成為延髓麻痹，病死率高。

臨床上表現(xiàn)為迅速發(fā)展的嚴重肌無力，主要累及咽喉肌，于數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)生軟癱，引起咀嚼、吞咽困難和構音障礙，可伴發(fā)四肢無力、震顫，迅速出現(xiàn)意識障礙，嚴重者多因呼吸肌癱瘓而死于呼吸衰竭。

急性甲亢性肌病應與重癥肌無力鑒別，前者無疲勞后加重，新斯的明試驗陰性，肌電圖無漸減波現(xiàn)象以及經(jīng)抗甲亢治療后癥狀可迅速緩解。

治療上，一旦確診即應積極實施搶救，具體治療措施與甲亢危象相同，同時要注意防治呼吸肌癱瘓導致呼吸衰竭。

b 慢性甲亢性肌病

發(fā)病機制:　

慢性甲亢性肌病的基本病因是甲狀腺素分泌過多.過多的甲狀腺素抑制了磷酸肌酸激酶的活性,使骨骼肌肌酸和磷酸含量減少;另一方面,甲狀腺素作用于肌細胞內(nèi)線粒體,使其發(fā)生腫脹變性、ATP減少及能量代謝紊亂,出現(xiàn)肌無力和肌萎縮。因近端肌群含線粒體豐富,故肌病最多先累及近端。

臨床特點:　

主要為逐漸加重的肌萎縮和肌無力,最常和最先累及近端肌群,偶爾累及遠端肌肉,雙側對稱,近端重于遠端,患者常訴登樓、騎車、蹲位起立、梳頭、高位取物等動作困難,少數(shù)患者有肌痛、肌束震顫。肌病癥狀出現(xiàn)的時間可在甲亢癥狀出現(xiàn)之前,也可在之后。

診斷：

(1)臨床確診甲亢

(2)肌電圖提示以運動單位電位時限縮短為突出特征的肌病型改變和/或肌活檢示以肌源性損害為主

(3)除外其他原因引起的神經(jīng)肌肉病變

治療：

以甲亢治療為主,對癥治療可用三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A及肌苷,維生素E、B、C等。

c 甲亢性周期性麻痹

發(fā)病機制:　

甲亢性周期性麻痹的發(fā)病機制尚未完全明了,目前研究較多的是人類白細胞的相容性抗原(HLA)其發(fā)病與某些遺傳因素有關,TPP存在明顯的種族差別,亞洲人多見,白人少見,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)TPP患者中Bw46、B40、B5、A2、Cw3、DRw8抗原頻率顯著增高,國人B51抗原頻率顯著增高,B51-CW3呈顯著的連鎖不平衡。

TPP發(fā)作時血鉀常在3.5mmol/L以下,不少學者認為周期性麻痹是由于甲亢患者糖負荷后,血糖升高,使胰島β細胞分泌功能加強,隨著糖的氧化、分解和利用的加速,細胞外鉀離子迅速向細胞內(nèi)轉移;而過多甲狀腺激素激活細胞膜Na+-K+ATP酶,使細胞膜Na+-K+ATP酶活性增高,鉀經(jīng)細胞轉移進一步增強,使低血鉀加劇。

臨床特點

甲亢性周期性癱瘓與甲亢的病程及嚴重程度無關，而與甲亢的控制與否有關。

夜間發(fā)作較多，主要表現(xiàn)為急起發(fā)作性弛緩性肌無力，但不伴感覺障礙，呈雙側對稱性，肢體近端較遠端癥狀明顯，下肢肌肉受累較上肢多見且癥狀重，嚴重者可累及四肢及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難，甚至引起周圍性呼吸衰竭而危及生命。發(fā)作時間從數(shù)分鐘到數(shù)日不等，發(fā)作頻率可1日數(shù)次或數(shù)年1次。實驗室檢查方面，可見血鉀降低、尿鉀正常、心電圖呈低鉀性改變。

治療:　

首先用抗甲狀腺藥物控制甲亢癥狀,發(fā)作期間出現(xiàn)低血鉀應口服或靜脈補鉀?？梢越o予非限制性β受體阻制劑治療。

某些因素如大量攝入碳水化合物、過量運動、暴露于寒冷環(huán)境、精神緊張、感染、外傷等可誘發(fā)周期性麻痹;藥物如胰島素、排鉀性利尿劑、腎上腺素、毒扁豆堿、毛果蕓香堿等也可誘發(fā)周期性麻痹發(fā)作,應注意避免。

d 甲亢性重癥肌無力

發(fā)病機制:

甲亢和重癥肌無力均為自身免疫性疾病，兩者血清中均可檢測出自身抗體如抗橫紋肌抗體、抗核抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體及抗胸腺抗體等，但甲亢并不直接引起重癥肌無力，可能是多種抗體間易發(fā)生特發(fā)反應，致二者同時或相繼發(fā)生。

臨床特點：

甲亢性重癥肌無力的臨床表現(xiàn)以眼肌型為主，一側或兩側交替的眼瞼下垂、復視，嚴重者眼球完全固定；其次為延髓肌型，表現(xiàn)為咀嚼肌無力、構音障礙和吞咽困難；全身型比較少見，表現(xiàn)為患者四肢、軀干肌無力。患者除有上述肌無力的臨床表現(xiàn)外，尚有疲勞后加重，休息后減輕，朝輕暮重的特點，新斯的明試驗陽性，重復神經(jīng)刺激顯示肌肉動作電位波幅遞減現(xiàn)象?；颊弑M管有肌無力表現(xiàn)，但少見肌肉萎縮。

診斷:　

(1)有甲亢的主要臨床表現(xiàn),T3、T4值高于正常

(2)有典型MG臨床表現(xiàn)

(3)重復神經(jīng)刺激波幅減低

(4)新斯的明或騰喜龍試驗陽性

(5)按甲亢和MG治療均有效

治療：

甲亢性重癥肌無力時，主張兩病同時分別予以治療，甲狀腺次全切除術治療甲亢可能使重癥肌無力癥狀加重，甚至可能誘發(fā)肌無力危象，其中原因不明，故甲亢的治療以內(nèi)科治療為主。

對于重癥肌無力本身的治療，眼肌型病人以腎上腺皮質(zhì)激素為主，采用中等劑量沖擊后小劑量維持療法，而對于延髓肌型和全身型病人尚需并用吡斯 的明等乙酰膽堿酯酶抑制藥，一旦發(fā)生肌無力危象，則按危象處理。

e 浸潤性突眼伴眼肌癱瘓

發(fā)病機制:

多與甲亢合并出現(xiàn),亦可在甲亢治療后甲功正?；蚬δ艿拖聲r出現(xiàn)。比較可能的機制是眼肌周圍的成纖維細胞、眼球后脂肪組織的脂肪細胞和成纖維細胞膜上有促甲狀腺激素受體(TSH-R),T細胞作用于上述有TSH-R的細胞,分泌細胞因子,刺激這些細胞增生,分泌糖胺聚糖和表達主要組織相容性抗原。

臨床特點：

患者多為亞急性起病，但是病情進展較緩慢，主要表現(xiàn)為一側或雙側眼脹痛，眼球突出復視，向下方視時上瞼不下垂，輻輳反射消失，瞬目減少，重者眼球固定，視力下降，尚可伴有眼瞼下垂、球結膜水腫及角膜潰瘍等。本病與甲亢伴眼肌型重癥肌無力的鑒別在于前者有突眼癥狀，用抗膽堿酯酶藥物治療眼肌癱瘓無效。

治療：

對于甲亢的治療應以內(nèi)科藥物治療為主，為防止體內(nèi)甲狀腺激素的驟降導致負反饋的解除從而使突眼加重，要注意調(diào)整用藥，緩慢、平穩(wěn)地控制甲亢，同時輔以干甲狀腺片或左旋甲狀腺素片；甲狀腺次全切除及核素治療應慎用，以防突眼加重。

對于眼病的治療，除注意加強對眼的局部護理以防感染外，要積極使用免疫抑制藥如腎上腺皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素等藥物治療，對于療效不佳或應用時有禁忌證的患者血漿置換和球后X線放射治療往往也可收到較好的療效。